Le syndrome de Kleine-Levin est une pathologie du sommeil rare caractérisée par des épisodes récurrents d’hypersomnie avec altération des fonctions cognitives et troubles du comportement durant les épisodes. L’étiologie demeure inconnue à ce jour bien qu’un corrélat soit fait avec le trouble bipolaire et à travers le cas clinique d’un patient est exploré l’hypothèse d’une dysrégulation des rythmes circadiens à l’origine des épisodes d’hypersomnie.

Les rythmes circadiens sont étudiés chez un patient de 29 ans présentant un syndrome de Kleine Levin en dehors et pendant un épisode d’hypersomnie avec actimétrie, polysomnographie et profil de mélatonine et cortisol sanguin prélevé en faible luminosité (< 8 lux) ainsi que des imageries fonctionnelles (18 F-FDG-PET scan) à la recherche d’un corrélat neuro-anatomique et des tests neuropsychologiques pour étudier les fonctions cognitives (test Code de la WAIS 3, fluences verbales, mémoire des chiffres et mémoire épisodique verbale).

Au cours de l’épisode d’hypersomnie, l’actimétrie et la polysomnographie confirment l’allongement du temps de sommeil (jusqu’à 18 h/24 h). L’imagerie fonctionnelle montre un hypermétabolisme en regard du thalamus et enfin les tests neuropsychologiques montrent une altération importante des fonctions exécutives (ralentissement idéomoteur, apathie, déficit de l’initiation verbale et des stratégies de planification pendant une tâche de construction visuelle). Des difficultés mineures persistent en dehors de l’épisode et concernent en particulier la mémoire de travail et la fluence sémantique. Les profils de mélatonine et de cortisol sont comparables pendant et en dehors de l’épisode d’hypersomnie avec un pic de sécrétion de cortisol ≈7h30 et surtout un début de l’ascension de la sécrétion de la mélatonine, le plus robuste des marqueurs circadiens ≈20h40. La phase circadienne est ainsi stable hors et pendant l’épisode. Indépendamment de la durée de sommeil, il est intéressant de noter un allongement de la durée de sécrétion de mélatonine (≈14 h) avec une fin de sécrétion plus tardive de mélatonine.

Les rythmes circadiens sont préservés pendant et en dehors de l’épisode d’hypersomnie avec cette particularité d’une fin de sécrétion tardive de la mélatonine qu’il serait intéressant d’étudier comme un possible trait de vulnérabilité à développer un syndrome de Kleine Levin.