Les tumeurs neuroblastiques périphériques correspondent à un terme générique pour désigner un spectre hétérogène de tumeurs : les neuroblastomes, les ganglioneuroblastomes (mélangés et nodulaires) et les ganglioneuromes. Dans la pratique courante, le terme de neuroblastome est souvent retenu car il représente le contingent tumoral le plus fréquent et le plus agressif. Il correspond à une tumeur fréquente de l’enfant avec un aspect morphologique, biologique et clinique hétérogène mais avec un pronostic souvent défavorable. La classification histopronostique définie par l’International Neuroblastoma Pathology Committee est encore actuellement la classification de référence permettant d’établir un histopronostic. Elle doit être réalisée sur des prélèvements représentatifs contenant plus de 5000 cellules et réalisée au diagnostic, avant tout traitement. Elle est essentiellement basée sur l’âge du patient, la différenciation des cellules tumorales, l’abondance du stroma schwannien et l’index mitotique et caryorrhexique. Une étude immunohistochimique peut parfois aider au diagnostic. Des marqueurs tumoraux très spécifiques sont décrits et peuvent être associés à des marqueurs du stroma. Les marqueurs pronostiques sont en cours d’évaluation. L’analyse moléculaire, indispensable pour établir le pronostic, est à anticiper dès la réception du prélèvement à l’état frais. Ces tumeurs fréquentes chez les fœtus et rares chez les adultes ont une morphologie et un pronostic différents en fonction de l’âge au diagnostic. Chez l’adulte, les formes surrénaliennes composites sont plus fréquentes et doivent être recherchées. L’examen anatomopathologique des neuroblastomes est une étape clé pour une prise en charge optimale de ces tumeurs de l’enfant.

Peripheral neuroblastic tumors correspond to a generic term for a heterogeneous spectrum of tumors: neuroblastomas, ganglioneuroblastomas (mixed and nodular), and ganglioneuromas. In current practice, the term neuroblastoma is often used because it represents the most frequent and most aggressive tumor component. It is a common tumor in children with heterogeneous morphological, biological and clinical presentations, but with an often unfavorable prognosis. The histoprognostic classification defined by the International Neuroblastoma Pathology Committee is still the reference classification for establishing a prognosis. It must be performed on representative samples containing at least 5 000 cells at the time of diagnosis, before any treatment. It is essentially based on the patient's age, the differentiation of tumor cells, the abundance of schwannian stroma and the mitotic and karyorrhexic index. Immunohistochemical studies may help to make the diagnosis. Very specific tumor markers have been described and may be associated with stromal markers. Immunohistochemical prognostic markers are currently being evaluated. Molecular analysis, which is essential for establishing the prognosis, should be performed on fresh samples. These tumors, which are common in fetuses and rare in adults, display different morphology and prognosis depending on the age at diagnosis. In adults, composite adrenal tumor variants are more common and must be kept in mind. The histopathological examination of neuroblastomas is a key step for optimal management of these pediatric tumors.