Les lymphoproliférations T matures sont des hémopathies rares et agressives, caractérisées par une grande hétérogénéité clinique et biologique. Leur incidence est en augmentation à l’échelle mondiale, avec d’importantes disparités géographiques, notamment entre l’Occident et l’Asie. Plusieurs facteurs de risques (environnementaux, professions, infectieux) ont été suggérés, sans qu’aucun lien causal n’ait pu être établi. Leur diagnostic, souvent retardé en raison de présentations initiales peu spécifiques, nécessite une collaboration étroite entre hématologues, internistes, pathologistes et autres spécialistes. La récente classification OMS 2022 en distingue neuf familles, basée sur l’origine de la cellule tumorale, le contexte clinique, la cytomorphologie et la localisation anatomique tumorale. En médecine interne, les sous-types les plus fréquemment rencontrés sont les lymphomes T angio-immunoblastiques (AITL), les lymphomes T périphériques non spécifiés PTCL-NOS et les lymphomes anaplasiques. Leurs tableaux cliniques associent volontiers signes généraux, polyadénopathies, atteintes cutanées ou viscérales, et manifestations dysimmunitaires parfois inaugurales (AITL). Le diagnostic repose sur une analyse cyto-histologique experte, incluant immunophénotypage, recherche de clonalité T et biologie moléculaire. Les progrès récents en génomique ont permis d’objectiver des anomalies récurrentes touchant les voies du TCR, JAK/STAT, des gènes de régulation épigénétique (TET2, DNMT3A, IDH2) et des mécanismes d’échappement immunitaire (PD-L1), redéfinissant les entités et ouvrant la voie à des approches thérapeutiques ciblées. Le pronostic reste globalement défavorable sous polychimiothérapie classique, malgré des différences selon les sous-types moléculaires. Une reconnaissance précoce par le clinicien est déterminante pour permettre une prise en charge adaptée, rapide, et orienter les patients vers des centres experts.

Mature T-cell lymphoproliferative disorders are rare and aggressive hematologic malignancies characterized by marked clinical and biological heterogeneity. Their incidence is rising worldwide, with significant geographic disparities, particularly between Western countries and Asia. Several environmental, occupational, and infectious risk factors have been suggested, although no causal link has been firmly established. Diagnosis is often delayed due to nonspecific initial presentations and requires close collaboration among hematologists, internists, pathologists, and other specialists. The 2022 WHO classification identifies nine families, based on the cell of origin, clinical context, cytomorphology, and anatomical site of the tumor. In internal medicine, the most frequently encountered subtypes are angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL), peripheral T-cell lymphoma not otherwise specified (PTCL-NOS), and anaplastic large cell lymphoma. Their clinical presentations commonly include systemic symptoms, generalized lymphadenopathy, cutaneous or visceral involvement, and immune dysregulation that may be inaugural, particularly in AITL. Diagnosis relies on expert cyto-histological analysis, including immunophenotyping, Tcell clonality assessment, and molecular biology. Recent genomic advances have identified recurrent alterations affecting TCR and JAK/STAT pathways, genes regulating epigenetic mechanisms (TET2, DNMT3A, IDH2), and immune escape processes (PD-L1), thereby redefining disease entities and paving the way for targeted therapeutic approaches. Prognosis remains globally poor with conventional polychemotherapy, although outcomes vary by molecular subtype. Early recognition by clinicians is critical to ensure timely referral to expert centers and the initiation of appropriate management strategies.