La neuropathie des petites fibres (NPF) est une cause fréquente de douleurs neuropathiques et de dysautonomie. Lorsqu’elle est associée au syndrome de Sjögren primaire (pSS), une origine dysimmune est suspectée, pouvant influencer la sévérité des symptômes et de la qualité de vie. Cependant, les différences cliniques entre les NPF associées au Sjögren et les formes non dysimmunes restent inconnues. L’objectif de ce travail est de décrire les caractéristiques cliniques, neurophysiologiques et l’impact en termes de qualité de vie d’une cohorte de 80 patients ayant une NPF et rechercher les différences éventuelles entre les NPF associées à un pSS et les NPF idiopathiques.

Etude rétrospective et prospective monocentrique incluant des patients atteints de NPF prouvée histologiquement associée au pSS ou idiopathiques. Analyse des critères de douleur neuropathique, manifestations de dysautonomie, intensité de la douleur et de la fatigue, qualité de vie et symptômes psychiques évalués à l’aide d’échelles validées (DN4, Fatigue Severity Scale (FFS), échelle de dépression de Hamilton, questionnaire de qualité de vie SF-36, le score de dysautonomie Compass 31 et le questionnaire de symptomatologie somatique SIQ). Analyse des explorations fonctionnelles des petites fibres (quantitative sensory testing (QST), potentiels évoqués laser, Sudoscan). Les variables continues ont été analysées en utilisant un test non paramétrique et les variables ordinales en utilisant un test de Fischer exact ou un test de Chi2. Le seuil de significativité statistique (p) est fixé à 0,05.

Au total, 80 patients atteints de NPF ont été inclus, dont 33 patients avec NPF associée à un pSS et 47 patients avec NPF idiopathique. La cohorte était composée d’une majorité de femmes (72 patients, 90 %), avec un âge de diagnostic médian de la NPF de 51 ans (min-max : 25–76). Les explorations fonctionnelles objectivaient une atteinte des petites fibres, avec des potentiels évoqués laser anormaux chez 84 % des patients, un Sudoscan pathologique chez 56 % et un QST altéré chez 36 %. Pour 16 % des patients, la preuve d’une atteinte lésionnelle reposait sur une diminution de la densité intra-épidermique des fibres nerveuses sur la biopsie neurocutanée. Les manifestations dysautonomiques étaient fréquentes, incluant des troubles vasomoteurs (73 %), des troubles digestifs à type de constipation (67 %) et de diarrhée (47 %), une hyperhydrose (46 %), des troubles urinaires avec dysurie (38 %), une aréflexie pupillaire (37 %) et une hypotension orthostatique (24 %). Les douleurs neuropathiques étaient marquées, avec un score DN4 médian de 7 (1–10). Les symptômes sensitifs les plus fréquents étaient les brûlures (91 %), les picotements (88 %), les fourmillements (86 %) et l’engourdissement (85 %). Le score combiné physique du SF-36 était bas, avec une médiane à 31/100, de même que le score combiné mental (médiane à 36,5/100). La fatigue était sévère, avec un score médian à l’échelle FFS de 49,5, associée à des symptômes anxio-dépressifs modérés (score de Hamilton médian à 13) et à une symptomatologie somatique significative (score SIQ médian 17).

En analyse univariée, les patients du groupe pSS étaient significativement plus souvent de sexe féminin (100 % vs. 81 %, p = 0,018) et avaient une tendance à être plus âgés au moment du diagnostic de la NPF (âge médian 55  vs. 46 ans, p = 0,09). Les anomalies des explorations neurophysiologiques étaient comparables entre les groupes. Les manifestations dysautonomiques étaient globalement fréquentes dans les deux groupes, sans différence significative pour les troubles vasomoteurs, digestifs, urinaires ni l’hypotension orthostatique. L’anhidrose était plus fréquente chez les patients avec NPF associée au pSS (36 % vs. 13 %, p = 0,02). La sécheresse évaluée par EVA était significativement plus sévère chez les patients atteints de neuropathie des petites fibres associée au syndrome de pSS ( p = 0,045). A l’inverse, les patients atteints de NPF non dysimmunes prsentaient plus fréquemment de décharges électriques (83 % vs. 64 %, p = 0,049) et d’allodynie (76 % vs. 42 %, p = 0,001). Le SF-36, le FFS, l’échelle de Hamilton et le SIQ ne différaient pas significativement entre les deux sous populations.

La NPF est une affection sévèrement invalidante. Les formes associées au pSS ne sont pas plus sévères que les formes idiopathiques mais présentent un phénotype plus dysautonomique, tandis que les formes idiopathiques sont plus algiques. Ces données suggèrent que le handicap est principalement lié à la neuropathie elle-même plutôt qu’à sa cause, soulignant l’importance d’une prise en charge centrée sur la douleur et la fatigue, au-delà du seul traitement étiologique.