La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), maladie pulmonaire grave et progressive, reste difficile à traiter malgré deux médicaments anti-fibrosants (nintédanib, pirfénidone). Les avancées récentes révèlent des mécanismes complexes impliquant des cellules épithéliales, mésenchymateuses, endothéliales et immunitaires. De nouvelles pistes thérapeutiques émergent, comme le tréprostinil inhalé et le nérandomilast, ciblant l’AMPc. La prédisposition génétique, le vieillissement et l’exposition à des agressions environnementales jouent un rôle clé. L’accumulation de cellules sénescentes et de macrophages profibrosants aggrave la maladie. Des biomarqueurs et l’intelligence artificielle pourraient améliorer le diagnostic et la prise en charge, ouvrant la voie à une médecine personnalisée pour la FPI.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), a severe and progressive lung disease, remains challenging to treat despite two available anti-fibrotic drugs (nintedanib, pirfenidone). Recent advances have uncovered complex mechanisms involving epithelial, mesenchymal, endothelial, and immune cells. New therapeutics are emerging, such as inhaled treprostinil and nerandomilast, which target cAMP. Genetic predisposition, aging, and environmental exposures play key roles. The accumulation of senescent cells and profibrotic macrophages worsens the disease. Biomarkers and artificial intelligence could improve diagnosis and management, paving the way for personalized medicine in IPF.