Traitement du purpura thrombopénique auto-immun de l’adulte - 10/09/08
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Key points |
The lack of controlled studies of the treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), also known as immune thrombocytopenic purpura, means that no evidence-based recommendations are available.
ITP is a benign disease and severe hemorrhages are rare.
Oral prednisone remains the first-line treatment. In patients with very low platelet counts and significant bleeding, intravenous immunoglobulins and high-dose oral dexamethasone may be an alternative. A validated bleeding score would help physicians use these treatments more effectively.
Splenectomy remains the best curative treatment for adults with chronic ITP and platelet counts <30×109/L after failure of the first-line treatments.
Rituximab is probably the single most effective agent, as well as the least toxic, when splenectomy fails: the short-term response rate is 50% and the sustained-response rate more than 30%.
Cytotoxic or other immunosuppressive agents should be reserved for patients with severe disease refractory to both splenectomy and rituximab.
Thrombopoietin receptor agonists are a class of new investigational drugs for which promising results have been reported, but more data regarding long-term safety are needed.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Points essentiels |
Le traitement du purpura thrombopénique auto-immun (PTAI) reste essentiellement fondé sur les résultats d’études non contrôlées et il est difficile de proposer un schéma thérapeutique consensuel basé sur des données d’« evidence base medecine ».
Le PTAI est une maladie bénigne au cours de laquelle la survenue d’accidents hémorragiques graves est rare, ce qui invite à éviter les traitements lourds et prolongés.
La prednisone par voie orale reste le traitement de première ligne. En cas de manifestations hémorragiques sévères, la place respective des IgIV (immunoglobulines intraveineuses) ou de la corticothérapie à forte dose reste débattue. L’utilisation d’un score hémorragique pourrait aider à mieux définir la place de ces différents traitements.
La splénectomie reste le traitement de référence chez les patients atteints de PTAI chronique (6 mois d’évolution) ayant un chiffre de plaquettes <30×109/L, après échec des traitements de première ligne.
Le rituximab est largement utilisé en cas d’échec de la splénectomie. Il permet d’obtenir 50 % de réponses immédiates et 30 % de réponses prolongées.
Les immunosuppresseurs doivent être réservés aux rares malades réfractaires à la splénectomie et au rituximab.
Une autre voie thérapeutique attractive est constituée par l’utilisation des agonistes du récepteur de la thrombopoïétine qui permettent d’obtenir une augmentation significative du chiffre de plaquettes chez 50 à 80 % des patients. Cet effet n’est cependant que suspensif et la tolérance de ce type de traitement en cas d’utilisation prolongée reste inconnue.
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Vol 37 - N° 9
P. 1292-1298 - septembre 2008 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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