The diagnosis of autoimmune hemolytic anemia (AIHA) relies mainly on the direct antiglobulin test (DAT), that is, Coombs’ direct test, which has a sensitivity of about 95%.

The classification of different forms of AIHA depends on the characteristics of the autoantibody and is an essential part of the diagnostic procedure.

AIHAs mediated by warm-reactive autoantibodies (wAIHA) account for approximately 70% of all types: they may be either idiopathic or secondary to another autoimmune disorder (such as systemic lupus, lymphoma or primary immune deficiencies) or drug-induced.

In adults, AIHA may also precede by many years the onset of non-Hodgkin lymphoma (NHL) or myelodysplastic syndrome.

The management of wAIHA, based mainly on empirical data and uncontrolled studies, relies principally on corticosteroids as a first-line therapy. In cases of steroid resistance ( 5–10% of the cases) and in cases of steroid-dependency, the most frequent second-line options are splenectomy or immunosuppressive agents.

More recently, rituximab has shown promising results in small uncontrolled and retrospective studies and it is now widely used in refractory wAIHA. Future prospective studies should assess its efficacy earlier in the course of disease as a steroid-sparing strategy.

Evans syndrome is an autoimmune disorder defined by the simultaneous or sequential combination of AIHA and immune thrombocytopenia or immune neutropenia. It may reveal an underlying condition (e.g., lupus, common variable immunodeficiency, etc.). Its management is usually extrapolated from the standard of care for isolated wAIHA. Before the availability of rituximab, the overall prognosis was relatively poor for adults with both wAIHA and ES, with a mortality rate of 15 to 20%.

Le diagnostic d’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) repose essentiellement sur le test direct à l’antiglobuline (TDA) ou test de Coombs direct dont la sensibilité est de l’ordre de 95 %.

La classification des AHAI, qui dépend essentiellement des caractéristiques immunochimiques et de l’isotype des autoanticorps en cause, est une étape capitale de la démarche diagnostique qui conditionne le traitement et le pronostic.

Les AHAI à anticorps « chauds » représentent environ 70 % des AHAI ; elles peuvent être soit primitives (ou « idiopathiques ») soit, dans environ la moitié des cas, « secondaires » à une autre maladie sous-jacente (maladie auto-immune, hémopathie lymphoïde, déficit immunitaire, etc.) ou encore induites par un médicament.

L’AHAI peut enfin parfois précéder de plusieurs années le diagnostic de lymphome malin non hodgkinien (LMNH).

Le traitement des AHAI à anticorps « chauds » repose essentiellement sur la corticothérapie. Dans les formes corticorésistantes ou corticodépendantes (environ 2/3 des cas), la splénectomie et/ou un traitement immunosuppresseur doivent être discutés. Le rituximab apparaît comme une alternative thérapeutique particulièrement efficace dans les AHAI à anticorps « chauds » corticorésistantes ou corticodépendantes. Dans les AHAI à anticorps « chauds » son intérêt à visée d’épargne cortisonique à une phase plus précoce de la maladie mérite d’être évalué de façon prospective.

Le syndrome d’Evans (SE) est défini par l’association d’une AHAI et d’une thrombopénie auto-immune et/ou d’une neutropénie auto-immune. Le SE peut révéler ou s’associer à une maladie auto-immune (lupus systémique) ou à un déficit immunitaire primitif chez les sujets adultes jeunes et s’associer ou évoluer vers un LMNH ou une myélodysplasie chez les patients plus âgés. Sa prise en charge thérapeutique, bien que non codifiée, s’apparente à celle des AHAI à anticorps « chauds ».

Le pronostic global des AHAI « chaudes » et du SE avant l’ère des biothérapies était relativement sévère avec des taux de mortalité de l’ordre de 15 à 20 % chez l’adulte.