Neuropathie périphérique démyélinisante sévère révélatrice d’une vascularite nécrosante non systémique - 15/09/08
, H. El Otmani a, F.Z. Boulaajaj a, F. Moutaouakil a, M. Sibai a, M. Bourezgui a, M. Karkouri b, B. El Moutawakkil a, I. Gam a, S. Sqalli b, I. Slassi a
Auteur correspondant. Résidence Achokrolilah, rue de Varsovie, App. 8, boulevard du 2-Mars, Casablanca, Maroc.Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Résumé |
Introduction |
La vascularite nécrosante restreinte au système nerveux périphérique est une entité nosologique rare définit par une atteinte localisée au système nerveux périphérique sans signes systémiques.
Observation |
Nous rapportons l’observation d’un patient de 65 ans qui a présenté un déficit progressif flasque aréflexique des quatre membres avec atteinte des nerfs crâniens. L’électroneuromyogramme a conclu à une polyneuropathie sensitivomotrice démyélinisante. L’étude du LCR montrait une discrète hyperprotéinorachie. La biopsie du nerf sural objectivait un infiltrat inflammatoire polymorphe avec nécrose fibrinoïde. Le bilan d’extension et le bilan immunologique (notamment les ANCA) ont été négatifs. La corticothérapie orale a été sans effet. Le patient est décédé peu de temps après l’introduction des immunosuppresseurs.
Discussion |
Les atteintes nerveuses périphériques au cours des vascularites nécrosantes sont retrouvées dans 50–75 % des cas. Elles sont représentées essentiellement par les mononeuropathies multiples de nature axonale et peuvent être révélatrices. Des cas de polyneuropathies démyélinisantes avec parfois des blocs de conduction ont été également rapportés. Cette association pose des problèmes d’ordre physiopathologique.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Introduction |
Non systemic vasculitis neuropathy (NSVN) is a rare type of vasculitic neuropathy that evolves without manifestations of vasculitis in other organs and in the absence of serological abnormalities.
Case record |
We report the case of a 65-year-old man with demyelinating sensory motor polyneuropathy presented as distal and proximal weakness of the four limbs with paresthesia, areflexia and cranial nerve involvement. Sural nerve biopsy revealed marked loss of myelinated fibbers and vascular fibrinoid necrosis with polymorphic inflammatory cell infiltrate. The cerebrospinal fluid analysis showed raised protein (0.60g/l) with normal cell counts. Both the extension and immunological investigations were normal. Oral corticosteroids have been started with no improvement.
Discussion |
Lesions of the peripheral nervous system are observed in 50–75% of cases of necrotizing vasculites. Usually, they consist in axonal multiple mononeuritis but some cases of demyelinating polyneuropathy with conduction blocks have been reported. These findings pose pathophysiology problems.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Vascularites nécrosantes, Vascularites non systémiques, Neuropathies des vascularites non systémiques, Neuropathies démyélinisantes
Keywords : Necrotizing vasculitis, Non systemic vasculitis, Non systemic vasculitis neuropathy, Demyelinating neuropathy
Plan
Vol 8 - N° 46
P. 23-26 - août 2008 Retour au numéro
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