Le terme d’(adéno)carcinome mucineux s’applique à un ensemble de tumeurs susceptibles de survenir dans de nombreux organes, présentant des caractéristiques histologiques communes, dominées par l’existence d’une abondante sécrétion de mucine extracellulaire, qui constitue leur principal élément d’identification et de définition. Dans le détail, la terminologie et les critères diagnostiques proposés par les classifications actuelles varient cependant selon la localisation. Cette hétérogénéité rend difficile d’évaluer si les similitudes morphologiques observées d’un organe à l’autre s’accompagnent, ou non, de similitudes biologiques, moléculaires et génétiques. Les objectifs de cette mise au point sont : (a) comparer les critères proposés par les classifications actuelles de l’Organisation mondiale de la santé pour retenir le diagnostic d’(adéno)carcinome mucineux en fonction de l’organe concerné, (b) décrire, dans les différents organes, les principales entités tumorales et leurs profils immunophénotypiques et moléculaires et (c) évaluer leurs implications pronostiques et thérapeutiques. Cette synthèse nous amène à discuter les principaux pièges diagnostiques, proposer des algorithmes diagnostiques et des panels immunohistochimiques pragmatiques et indiquer les items minimaux devant figurer dans le compte rendu.

Mucinous carcinomas represent a cross-organ histologic subtype defined by the presence of abundant extracellular mucin, which is their main criteria of identification and definition. However, the terminology and diagnostic criteria proposed by the current international classifications vary according to the site. This heterogeneity makes it difficult to evaluate whether the morphological similarities observed across the organs are associated, or not, with biological, molecular and genetic similarities. The objectives of this review are: (a) to compare the criteria proposed by the current WHO classifications to make the diagnosis of mucinous carcinoma according to the site, (b) to describe, in the different locations, the main tumor entities, their immunophenotypes and their molecular profiles, and (c) to evaluate their prognostic and therapeutic implications. This synthesis will lead us to discuss the main diagnostic difficulties, to propose diagnostic algorithms and standardized immunohistochemical panels, and to list the minimal items to integrate into the final report.