Chirurgie du syndrome de Poland par implants sur mesure conçus par ordinateur - 10/07/26
, F. Facchini b, P. Leyx c, S. Gandolfi, MD a, B. Chaput, MD, PhD aRésumé |
Le syndrome de Poland est une malformation essentiellement thoracique rare (1 cas pour 30 000 naissances), mal connue à ce jour par les chirurgiens thoraciques, alors qu'elle a fait l'objet de nombreuses publications par les chirurgiens plasticiens ou pédiatres. Les trois spécialités sont concernées par le tropisme thoracique de cette malformation congénitale : l'anomalie constante unilatérale est l'agénésie partielle ou totale du muscle pectoralis major, mais l'atteinte peut concerner d'autres muscles et la cage thoracique antérieure avec un affaissement (pectus excavatum) ou une agénésie costale. Nous ne ferons que citer les malformations de la main et du membre supérieur, associées dans 20 % des cas, et les anomalies mammaires associées ou induites chez la femme : seins tubéreux fibreux, hypoplasiques et asymétriques qui sont du domaine d'une collaboration des chirurgiens thoraciques avec les plasticiens expérimentés en chirurgie du sein. On retrouve cette déformation plus fréquemment chez les hommes (sex-ratio : 3/2) et au niveau de l'hémithorax droit, exceptionnellement bilatérale (1 seul cas personnel). L'étiopathogénie est en faveur d'une anomalie vasculaire subclavière embryonnaire (6 e semaine). Il n'y a jamais de conséquence fonctionnelle dans l'atteinte thoracique, même de la main et du membre supérieur, seule existe une gêne esthétique. Une classification récente en quatre types, fondée sur une expérience personnelle de 151 cas opérés, permet d'orienter les choix techniques. Au cours des dernières années, la reconstruction a bénéficié de l'apport du numérique, avec les implants thoraciques en élastomère de silicone réalisés sur mesure par conception et fabrication assistées par ordinateur, à partir de données numériques (tomodensitométrie bras le long du corps) et photographiques (debout de face : parties molles). Les autres techniques associant, selon les cas, implants mammaires et greffe adipeuse peuvent être utilisées en complément. Le classique lambeau musculaire de latissimus dorsi est abandonné. Une stratégie thérapeutique peut être proposée, adaptée à chaque cas de syndrome de Poland en fonction de l'âge, du sexe, de la gravité de l'anomalie thoracique et des tissus sous-dermiques.
Mots-clés : Syndrome de Poland, Conception assistée par ordinateur, Agénésie du pectoralis major, Agénésie costale, Atrophie sous-cutanée, Pectus excavatum, Implants thoraciques sur mesure, Élastomère, Silicone
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