Le lymphome de Hodgkin (LH) classique se manifeste exceptionnellement par une atteinte médullaire isolée en l’absence d’adénopathie. Nous rapportons le cas d’un homme de 20 ans hospitalisé pour fièvre prolongée et altération de l’état général, chez qui le bilan a révélé une pancytopénie sévère associée à un syndrome d’activation macrophagique. L’exploration médullaire a permis l’identification de cellules de Reed-Sternberg/Hodgkin confirmant un LH classique de stade IV à présentation primitivement médullaire. Une prise en charge rapide associant traitement du syndrome inflammatoire et chimiothérapie incluant le brentuximab vedotin a permis l’obtention d’une rémission complète. Ce cas souligne la nécessité d’envisager une hémopathie lymphoïde, notamment un LH, devant tout syndrome d’activation macrophagique inexpliqué, même en l’absence d’atteinte ganglionnaire.

Classical Hodgkin lymphoma (HL) rarely presents with isolated bone marrow involvement in the absence of lymphadenopathy. We report the case of a 20-yearold man admitted for prolonged fever and general deterioration, in whom laboratory evaluation revealed severe pancytopenia associated with a macrophage activation syndrome. Bone marrow examination identified Reed-Sternberg/Hodgkin cells, confirming a stage IV classical HL with a primarily medullary presentation. Prompt management combining treatment of the inflammatory syndrome and chemotherapy including brentuximab vedotin led to complete remission. This case highlights the importance of considering a lymphoid malignancy, particularly HL, in any unexplained macrophage activation syndrome, even in the absence of lymph node involvement.