Dans les syndromes de Crouzon, il existe une hypoplasie de l’étage moyen de la face. Une ostéotomie médiofaciale intermédiaire entre Lefort 2 et Lefort 3, type « papillon », associée à une distraction à appui externe sur casque de Pooley permet de tracter en un temps tout l’étage moyen maxillaire, orbitaire et zygomatique, et de projeter la pointe du nez, par une voie d’abord unique endobuccale. L’ostéotomie concerne tout l’étage moyen de la face en respectant la partie haute du nez. Le distracteur externe a appui crânien permet de repositionner la face, de retrouver un articulé normal et de projeter la pointe du nez. Cette technique apporte une amélioration ventilatoire dans les syndromes d’apnée du sommeil et une amélioration esthétique, bénéfique au plan psychologique.

In Crouzon syndromes, there is an hypoplasia of the midface. An intermediate midfacial osteotomy between Lefort 2 and Lefort 3, called “butterfly osteotomy”, associated wit a rigid external distraction on a Pooley helmet allows to pull the entire middle maxillary, orbital and zygomatic level in one step, and to project the tip of the nose, by a single endobuccal approach. The osteotomy concerns the entire middle level of the face while respecting the upper part of the nose. The external distractor with cranial support makes it possible to reposition the face, corrects the open bite and project the tip of the nose. This technique brings a ventilatory improvement in sleep apnea syndromes and an aesthetic improvement, beneficial on a psychological level.