Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Kinésithérapie-Médecine physique-Réadaptation

Résumé

En 1657, le chirurgien Van Meeckren rédige, en latin, les premiers rapports relatifs à cette maladie. C'est au Danois Ehlers, en 1899, et au Français Danlos, près de 9 ans plus tard, que revient le mérite d'avoir décrit ces syndromes qui porteront officiellement leur nom, à partir de 1936, sur proposition de Parkes-Weber. Six formes différentes ont été retenues, en 1997, par la classification de Villefranche, à la fois sur des critères génétiques et sur des critères cliniques. La forme la plus fréquente est autosomique dominante. Les syndromes d'Ehlers-Danlos apparaissent, aujourd'hui, comme un ensemble très disparate associant hypermobilité articulaire, hyperextensibilité cutanée, douleurs, fatigue, fragilité vasculaire, et d'autres manifestations plus rares mais sévères sur le plan fonctionnel (surdité, atteintes visuelles, lésions dentaires) ou vital (perforations digestives, ruptures d'anévrismes). Le diagnostic est trop tardif par méconnaissance de ces syndromes.

Les seuls traitements efficaces sont ceux de la médecine physique et de réadaptation (ergothérapie, kinésithérapie, orthèses, agents physiques). La chirurgie fonctionnelle doit être prescrite avec prudence, tant sont fréquents les échecs par récidives. Un accompagnement psychologique et social de qualité s'impose dans ce type d'atteintes très handicapantes et psychiquement très éprouvantes.

Mots-clés : syndrome d'Ehlers-Danlos, hypermobilité, douleur, fatigabilité, entorses à répétition, fragilité cutanée, surdité, incontinence urinaire, médecine physique et de réadaptation, ergothérapie

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