Maladies inflammatoires du collagène chez l'enfant - 01/01/03
Anne-Marie Prieur : Médecin des Hôpitaux
Unité d'immunologie-hématologie et rhumatologie pédiatriques, hôpital Necker-Enfants-Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15 France
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Résumé |
Les connectivites chez l'enfant ne sont pas exceptionnelles. Certaines d'entre elles représentent une urgence diagnostique. Le lupus érythémateux systémique (LES) atteint surtout les grandes filles dans la période péripubertaire. Il faut y penser systématiquement chez une patiente souffrant de manifestations articulaires, d'autant plus que s'y associent d'éventuels signes cutanés, inconstants, et une leucocytose basse. Il faut rapidement demander la recherche d'autoanticorps, notamment anti-ADN, ainsi que l'existence d'un taux de complément abaissé. La gravité de cette affection est surtout liée à un risque d'atteinte rénale. La dermatomyosite, plus rarement la polymyosite, nécessitent également un diagnostic rapide. Typiquement facile à reconnaître au seul examen clinique devant l'association signes cutanés et faiblesse musculaire, le traitement par corticothérapie doit être rapidement instauré. Les complications de cette affection sont essentiellement de deux ordres : la calcinose, souvent bien tolérée, et la lipodystrophie. Plusieurs formes de sclérodermie sont observées chez l'enfant : la forme purement cutanée, localisée, sans signe d'atteinte viscérale, certains syndromes sclérodermiformes particuliers (le sclerema neonaturum [néonatal], la fasciite à éosinophiles [syndrome de Shulman], le scléroedème de Buschke), des formes avec atteinte systémique (le syndrome CREST, la sclérodermie systémique diffuse [souvent très sévère], la sclérodermie systémique sine scleroderma). Enfin, les syndromes dits « de chevauchement » qui associent à des degrés divers des symptômes de diverses connectivites.
Mots-clés : connectivite, lupus érythémateux systémique, sclérodermie, collagène, dermatomyosite
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