Table des matières EMC Démo S'abonner

Maladies inflammatoires du collagène chez l'enfant - 01/01/03

[4-078-S-10]
Pierre Quartier : Ancien chef de clinique assistant
Anne-Marie Prieur : Médecin des Hôpitaux
Unité d'immunologie-hématologie et rhumatologie pédiatriques, hôpital Necker-Enfants-Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15 France

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 14
Iconographies 11
Vidéos 0
Autres 0
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Pédiatrie - Maladies infectieuses

Résumé

Les connectivites chez l'enfant ne sont pas exceptionnelles. Certaines d'entre elles représentent une urgence diagnostique. Le lupus érythémateux systémique (LES) atteint surtout les grandes filles dans la période péripubertaire. Il faut y penser systématiquement chez une patiente souffrant de manifestations articulaires, d'autant plus que s'y associent d'éventuels signes cutanés, inconstants, et une leucocytose basse. Il faut rapidement demander la recherche d'autoanticorps, notamment anti-ADN, ainsi que l'existence d'un taux de complément abaissé. La gravité de cette affection est surtout liée à un risque d'atteinte rénale. La dermatomyosite, plus rarement la polymyosite, nécessitent également un diagnostic rapide. Typiquement facile à reconnaître au seul examen clinique devant l'association signes cutanés et faiblesse musculaire, le traitement par corticothérapie doit être rapidement instauré. Les complications de cette affection sont essentiellement de deux ordres : la calcinose, souvent bien tolérée, et la lipodystrophie. Plusieurs formes de sclérodermie sont observées chez l'enfant : la forme purement cutanée, localisée, sans signe d'atteinte viscérale, certains syndromes sclérodermiformes particuliers (le sclerema neonaturum [néonatal], la fasciite à éosinophiles [syndrome de Shulman], le scléroedème de Buschke), des formes avec atteinte systémique (le syndrome CREST, la sclérodermie systémique diffuse [souvent très sévère], la sclérodermie systémique sine scleroderma). Enfin, les syndromes dits « de chevauchement » qui associent à des degrés divers des symptômes de diverses connectivites.



Mots-clés : connectivite, lupus érythémateux systémique, sclérodermie, collagène, dermatomyosite

Plan



© 2003  Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés

Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article suivant Article suivant
  • Examen clinique du nouveau-né, du nourrisson et de l'enfant
  • P. Labrune

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.