Prions : diagnostic biologique des maladies humaines - 02/10/08
Article en cours de réactualisation
pages | 9 |
Iconographies | 4 |
Vidéos | 0 |
Autres | 0 |
Résumé |
Les maladies à prions humaines sont des maladies neurodégénératives rares, toujours mortelles, liées à des agents pathogènes de nature protéique dénués d'acide nucléique. La plus fréquente est la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), qui existe sous une forme sporadique, génétique ou acquise (iatrogène ou nouvelle variante - v-MCJ). Le diagnostic de certitude est fondé sur l'examen neuropathologique. Cependant, du vivant du patient, des marqueurs de destruction neuronale sont détectables dans le liquide céphalorachidien (LCR), l'étude du gène de la protéine prion permet d'identifier des mutations responsables des formes génétiques et la protéine prion pathologique peut être mise en évidence dans les amygdales de patients atteints de v-MCJ.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Ataxie cérébelleuse, Démence, Maladie de Creutzfeldt-Jakob, Myoclonies, Neuropathologie, Prion, Protéine 14-3-3, PrPSc
Plan
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.
Déjà abonné à ce traité ?