La papulose lymphomatoïde (PL) est un désordre lymphoprolifératif rare. Elle est désormais incluse dans la classification des lymphomes cutanés de l’Organisation mondiale de la santé (OMS). Alors qu’elle est largement décrite chez l’adulte, seuls quelques cas de PL ont été rapportés chez l’enfant ; le diagnostic est souvent difficile sur ce terrain et ni la prise en charge thérapeutique ni la surveillance n’ont été clairement établies. Nous rapportons six nouveaux cas de PL de l’enfant.

Étude rétrospective de six enfants, âgés de deux à 11 ans, observés à l’hôpital de l’Hôtel-Dieu à Lyon et au centre hospitalier de Grenoble entre 2005 et 2008. Chaque enfant a subi une biopsie cutanée pour examen histologique et immunohistochimique.

Les six enfants présentaient des lésions papulonodulaires, parfois nécrotiques, d’âges différents, évoluant par poussées, situées sur les membres et le tronc. L’examen histologique et les immunomarquages étaient pour les six cas en faveur d’une PL de type A, avec de grandes cellules CD30+ et CD15− dispersées dans un infiltrat dermique inflammatoire constitué en majorité de lymphocytes, de polynucléaires neutrophiles, d’éosinophiles et de quelques histiocytes.

Seuls une soixantaine de cas de PL ont été décrits chez l’enfant. Il s’agissait le plus souvent du type A. L’association à un lymphome malin existe, avec un sur-risque par rapport à la population générale du même âge. Le diagnostic clinique est conforté par l’étude anatomoclinique et les immunomarquages. Sur le plan thérapeutique, il n’existe aucun consensus. L’abstention ou les dermocorticoïdes sont généralement proposés en première intention. Le méthotrexate et la photothérapie font partie des alternatives possibles, à réserver aux formes très étendues ou invalidantes.

La PL de l’enfant est de présentation clinique et d’évolution peu différente de celle de l’adulte. Des cas de lymphomes associés ont été rapportés. Si une surveillance clinique régulière est à proposer, la réalisation d’examens complémentaires ne doit pas être systématique.

Lymphomatoid papulosis (LyP) is a rare lymphoproliferative disorder. It is now included in the World Health Organisation (WHO) classification of cutaneous lymphomas. Although frequently described in adults, there have been only a few reported cases of LyP in children; diagnosis is often difficult in this population and no clear guidelines have been established regarding management or monitoring. In this article we report six new cases of LyP in children.

This is a retrospective study of six children, aged between two and 11 years, seen at the Hôtel-Dieu Hospital in Lyon and at the Grenoble Hospital Centre between 2005 and 2008. Each child underwent skin biopsy for histological and immunohistochemical analysis.

All six children presented papulonodular lesions on the limbs and trunk, in some cases necrotic, present for different times and developing in episodes. Histology and immunolabelling announces in all six cases militated in favour of LyP type A, with large CD30+ and CD15− cells dispersed in an inflammatory dermal infiltrate made up for the most part of lymphocytes, polynuclear neutrophils, eosinophils and a small number of histiocytes.

Only around 60 cases of LyP have so far been reported in children, principally type A. Association with malignant lymphoma occurs, with high risk in relation to the general population of the same age. Clinical diagnosis is confirmed histopathology and immunolabelling. There is currently no consensus regarding therapeutic management. First-line treatment generally comprises therapeutic abstention or dermal corticosteroids. Methotrexate and phototherapy constitute possible alternatives but should be used only in very disseminate or debilitating forms of the disease.

The presentation and course of LyP of childhood differs very little from the adult form. Cases of associated lymphoma have been reported. Although regular clinical monitoring is recommended, there is no call for routine laboratory testing.