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Résumé

Les dermatoses bulleuses auto-immunes de la jonction ont comme caractéristique commune un décollement sous-épidermique et des dépôts d'immunoglobulines (Ig) et de complément sur la zone de jonction et mis en évidence par immunofluorescence cutanée directe.

Six maladies sont identifiées. La pemphigoïde bulleuse est la plus fréquente chez le sujet âgé. Les traitements locaux par dermocorticoïdes de niveau 1 ont amélioré le pronostic en réduisant mortalité et morbidité. La pemphigoïde gravidique est une forme de pemphigoïde de la femme enceinte au troisième trimestre dont le pronostic spontané est le plus souvent bon. La pemphigoïde cicatricielle dans sa forme muqueuse prédominante est une maladie encore trop méconnue dont le traitement est encore mal codifié et qui peut être à l'origine de handicaps sensoriels sévères. La dermatose à IgA linéaire peut être induite chez l'adulte ou spontanée comme dans les formes pédiatriques ; elle se caractérise par des dépôts d'IgA et répond bien à la dapsone. L'épidermolyse bulleuse acquise est une maladie grave très résistante aux traitements dans sa forme chronique et encore sous-diagnostiquée. La dermatite herpétiforme est une maladie rare qui peut être associée à une entéropathie au gluten.

Mots-clés : pemphigoïde bulleuse, pemphigoïde gravidique, pemphigoïde cicatricielle, dermatose à IgA linéaire, épidermolyse bulleuse acquise, dermatite herpétiforme, auto-immunité, antigène BP 230, antigène BP 180, collagène VII

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