La survenue de lésions granulomateuses associées à des syndromes d’immunodéficience primaire ou secondaire n’est pas fortuite et a été décrite chez un petit nombre de patients à propos de plusieurs maladies : le SIDA, le déficit immun commun variable (DICV) et les cancers (lymphomes et tumeurs solides). Nous présentons quatre patients, deux avec un DICV et deux avec un cancer, présentant un tableau clinique de sarcoïdose associant des atteintes médiastino-pulmonaires, ganglionnaires, spléniques, hépatiques et oculaires. Un bilan approfondi a permis d’éliminer une pathologie infectieuse, et une rechute de cancer. Histologiquement, la présence de granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse était retrouvée chez tous les patients. L’atteinte oculaire était constituée des granulomes conjonctivaux très évocateurs de sarcoïdose chez trois patients et une panuvéite bilatérale chronique chez un patient. Un tableau localisé ou diffus sarcoid-like peut être associé au DICV et aux cancers (lymphomes ou tumeurs malignes solides), mais leur lien de causalité reste controversé. S’agit-il de sarcoïdose « vraie » ou de « sarcoid-like reaction » ? Le tableau nosologique de la sarcoïdose garde encore des frontières imprécises. Toutes les variations immunologiques, quantitatives ou qualitatives, peuvent jouer un rôle dans le développement de granulomatoses.

Granulomatosis lesions occurring after diagnosis of primary or secondary immunodeficiency are not accidental and have been described in a small number of patients suffering from various diseases: common variable immunodeficiency (CVID), malignancy (lymphoma and solid tumors), and acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). Two types of granulomatosis can appear: true sarcoidosis and sarcoid-like reaction. We report four patients, two with CVID and two with malignancy, in whom clinical granulomatosis appeared a few months to a few years after diagnosis of immunodeficiency. They developed noncaseating granulomas of the lung, spleen and liver associated with conjunctival granulomas and bilateral panuveitis. The granulomatous disorder was diagnosed after immunodeficiency on histopathological studies revealing noncaseating granulomas. Causation agents such as infectious organisms and environmental compounds were excluded. The relationship between sarcoid-like reaction, true sarcoidosis and immunodeficiency is discussed. The underlying pathophysiology responsible for the association between granuloma formation and immunodeficiency in the same patient remains obscure. It may be quite difficult to distinguish true sarcoidosis and sarcoid-like reaction. It is possible that these two entities are the clinical extremes of a common pathological process.