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Grossesse et vascularites - 05/11/08

Doi : 10.1016/j.lpm.2008.06.016 
Christian Pagnoux
Pôle de médecine interne, Centre de référence groupe I maladies rares : vascularites nécrosantes et sclérodermie systémique, Hôpital Cochin, Assistance publique—Hôpitaux de Paris, Université Paris Descartes, F-75679 Paris Cedex 14, France 

Christian Pagnoux, Pôle de médecine interne, Hôpital Cochin, 27 rue du faubourg Saint-Jacques, F-75679 Paris Cedex 14, France.

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Key points

Systemic vasculitides, like Takayasu’s arteritis, polyarteritis nodosa, Wegener’s granulomatosis, Churg – Strauss syndrome, Henoch – Schönlein purpura, or Behçet’s disease can affect women of child-bearing years.

The rarity of these vasculitides, their frequent fatal outcomes until recent years, and the use of toxic immunosuppressants to treat patients, contra-indicating pregnancy and/or potentially inducing hypofertility or sterility, explain the few pregnancies reported in the literature so far.

Notably, it does not seem that pregnancy has a major impact on vasculitis outcome, in contrast with systemic lupus erythematosus, but a specialized management of these pregnant patients is mandatory.

There are some reported cases of vasculitis revealed during pregnancy. Even though some of these pregnant patients had a severe disease and died, most of them had a favourable outcome, and a living inborn, providing prompt care and adequate treatment.

When vasculitis is already known and treated, pregnancy should at best be planned, when the disease is in sustained remission and all toxic immunosuppressants have been stopped for months. Vasculitis sequella, like hypertension, renal insufficiency, or asthma, must also be taken into account, monitored and appropriately managed throughout the pregnancy and a few weeks following delivery.

In case of vasculitis’ flare during pregnancy, potential treatments include corticosteroids, intravenous immunoglobulins, azathioprine, plasma exchanges, and, for limited skin manifestations or Behçet’s disease, hydroxychloroquine or colchicine. Importantly, when the disease is severe, a delay in the prescription of a stronger, immunosuppressant, chiefly intravenous cyclophosphamide, can be more detrimental, although being potentially toxic, for both the mother and the foetus than an ineffective and/or inappropriate regimen with less active drugs. Safety data on biologics, like rituximab, for pregnant women are very sparse to date and their use is therefore not recommended, unless confronted with a severe and refractory disease, and after referring to a specialized center for vasculitides.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Points essentiels

Les vascularites systémiques touchent aussi bien les femmes que les hommes, à des âges différents selon la maladie. Certaines d’entre elles, comme l’artérite de Takayasu, le purpura rhumatoïde, la maladie de Behçet, mais aussi la maladie de Wegener, le syndrome de Churg et Strauss ou la polyangéite microscopique peuvent concerner des femmes en âge de procréer.

Leur rareté, leur évolution souvent fatale jusqu’à ces dernières années, et la prescription d’immunosuppresseurs contre-indiquant toute grossesse et/ou pouvant rendre stérile expliquent le peu de grossesses rapportées au cours des vascularites. La maladie est peut-être parfois aussi responsable d’une baisse de la fertilité.

De prime abord, la grossesse ne semble pas avoir autant d’influence au cours des vascularites qu’au cours du lupus érythémateux systémique. Une prise en charge et un suivi spécialisé de ces grossesses sont cependant indispensables.

Quelques cas de vascularites, en particulier de maladie de Wegener, de purpura rhumatoïde, de polyangéite microscopique, de syndrome de Churg et Strauss ou de périartérite noueuse, diagnostiqués à l’occasion d’une grossesse ou en postpartum ont été rapportés. Même si la maladie était parfois gravissime, l’évolution a été heureusement favorable, pour la mère comme pour l’enfant, dans la moitié des cas environ, avec une prise en charge et un traitement adaptés.

Peu de grossesses ont été rapportées chez des patientes atteintes de vascularite. Il est essentiel, à chaque fois que possible, d’essayer de planifier la grossesse, lorsque la vascularite est en rémission depuis plusieurs mois, voire plusieurs années, et que les traitements immunosuppresseurs toxiques et/ou potentiellement tératogènes ont été interrompus. L’évolution est très généralement favorable dans cette situation. Outre l’activité de la vascularite et les effets des traitements, sur la mère comme sur l’enfant, la prise en compte des séquelles de la maladie (hypertension, insuffisance rénale, asthme…) est importante.

En cas de poussée de la maladie durant la grossesse, les traitements qui peuvent être prescrits sans problème majeur se limitent aux corticostéroïdes, aux immunoglobulines polyvalentes, à l’azathioprine, parfois aux échanges plasmatiques, et, pour les formes limitées cutanées ou la maladie de Behçet, à l’hydroxychloroquine (Plaquenil®) ou à la colchicine. Le cyclophosphamide (Endoxan®) reste le médicament le plus actif en cas de forme grave et évolutive de la vascularite, mais il est tératogène. Le risque pour la mère et la grossesse d’une vascularite grave, insuffisamment et/ou trop tardivement contrôlée peut cependant être plus important que celui lié à la prescription de cyclophosphamide. Les données disponibles sur les biothérapies chez la femme jeune et/ou en cas de grossesse sont très limitées.

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Vol 37 - N° 11

P. 1657-1665 - novembre 2008 Retour au numéro
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