Près de 20 % des tumeurs du rein ne sont pas des cancers à cellules claires et leur classification est continuellement réajustée en fonction des données de la cytogénétique et de la biologie moléculaire. Mais les examens moléculaires sont coûteux et ne peuvent remplacer le diagnostic histologique. Nous rappelons ici aux anatomopathologistes les éléments du diagnostic morphologique et immuno-histochimique des tumeurs du rein non à cellules claires de l’adulte. Le groupe le plus fréquent, celui des carcinomes papillaires, est complexe et disparate. On y individualise des carcinomes de bas grade (carcinome papillaire de type 1, carcinome papillaire à cellules oncocytaires…) et des carcinomes de haut grade (carcinome papillaire de type 2, carcinome papillaire juvénile et divers carcinomes inclassés). Soulignons que les carcinomes papillaires juvéniles ont été reclassés en carcinomes avec translocation MITF. Les carcinomes tubulomucineux et les carcinomes tubulokystiques sont des carcinomes de bas grade, nouvellement décrits, plus tubuleux que papillaires. Le groupe des carcinomes de Bellini doit disparaître, la plupart de ces carcinomes sont à considérer comme des carcinomes urotheliaux à développement entièrement intrarénal, les autres comme des carcinomes papillaires de haut grade ou inclassables. Les carcinomes sarcomatoïdes correspondent à un mode évolutif tumoral de haut grade pouvant se développer à partir de tout type histologique de carcinome rénal. Le groupe des oncocytomes/chromophobes est un spectre allant d’une tumeur bénigne, à un carcinome de bas grade, voire de haut grade, parfois sarcomatoïde. De telles tumeurs peuvent être multiples et associées dans le cadre de l’oncocytomatose et/ou d’un syndrome de Birt-Hogg-Dube, avec parfois une morphologie « hybride ». Le groupe angiomyolipome/pécome, comporte l’angiomyolipome sporadique et l’angiomyolipome familial (sclérose tubéreuse de Bourneville) qui est une lésion bénigne dans la grande majorité des cas, sauf dans de rares cas d’angiomyolipomes épithélioïdes (pécome malin). Le groupe des renal epithelial stromal tumor (REST) comporte dans un même spectre lésionnel le néphrome kystique et la tumeur mixte épithéliale et stromale du rein.

Non clear cell renal cell carcinomas represent almost 20% of all renal neoplasms. Their classification is continuously being adjusted according to new cytogenetic and molecular data. Since molecular techniques are expensive, diagnosis still relies on morphological and immuno-histochemical criteria detailed hereby. Papillary renal cell carcinomas are the most important group and its classification is more and more complex. It encompasses low-grade papillary carcinomas (type 1 papillary renal cell carcinoma, oncocytic papillary renal cell carcinoma) and high-grade papillary carcinomas (type 2 papillary renal cell carcinoma, juvenile papillary carcinoma corresponding to renal carcinoma associated with Xp11.2 translocations and unclassified carcinomas). Mucinous tubular and spindle cell carcinoma and tubulocystic carcinoma are new entities, actually considered by some authors as low-grade papillary carcinomas. The so-called carcinoma of collecting ducts of Bellini and renal medullary carcinoma should be considered as intrarenal urothelial carcinoma or as high-grade papillary or unclassified carcinoma. Sarcomatoid carcinoma derives from morphological progression of any type of renal cell carcinoma. The group of oncocytomas/chromophobe renal cell carcinomas can be considered as a spectrum from benign (oncocytoma) to malignant neoplasm (chromophobe renal cell carcinoma). They are sometimes encountered in oncocytomatosis or familial Birt–Hogg–Dubbe syndrome in which tumoral cells may have hybrid features. Angiomyolipoma is usually a benign mesenchymatous neoplasm, that can be sporadic or familial (tuberous sclerosis). In the latter situation, some cases of epithelioid angiomyolipoma (potentially malignant) have been described. Renal epithelial and stromal tumors (REST) is a new concept gathering two benign mixed mesenchymal and epithelial tumors: cystic nephroma and mixed epithelial and stromal tumors (MEST).