Table des matières EMC Démo S'abonner

Syndromes hémolytiques et urémiques de l'adulte - 14/11/08

[18-046-C-10]  - Doi : 10.1016/S1762-0945(08)48436-X 
A. Hertig : Chef de clinique-assistant, C. Ridel : Chef de clinique-assistant, E. Rondeau  : Professeur des Universités
Service des urgences néphrologiques et transplantation rénale, Hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 12
Iconographies 6
Vidéos 0
Autres 1
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Néphrologie et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est dû à une microangiopathie thrombotique intrarénale, entraînant une hypertension artérielle et une insuffisance rénale aiguë (IRA). Sa pathogénie comprend une lésion/activation de l'endothélium, essentiellement au niveau rénal, induite par des entérotoxines bactériennes, des médicaments toxiques, ou des autoanticorps. Une hyperactivation de la voie alterne du complément en rapport avec un déficit hétérozygote en protéines régulatrices (facteur H, facteur I ou protéine MCP) peut aussi être associée à un SHU. Plus rarement, les microthromboses sont liées à un déficit acquis ou congénital en protéase du facteur de von Willebrand. L'anémie hémolytique mécanique avec présence de schizocytes, la thrombopénie sans coagulation intravasculaire disséminée, et l'insuffisance rénale sont caractéristiques. Dans les SHU typiques, une diarrhée prodromique, volontiers sanglante, est observée, en rapport avec une infection par une entérobactérie pathogène, souvent le E. coli O157 : H7. Le SHU peut aussi être observé dans le post-partum, et est alors en rapport avec un déficit en facteur H. Il peut aussi compliquer un traitement par mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine A, ou tacrolimus. Les SHU atypiques, sans diarrhée prodromique, qu'ils soient sporadiques ou familiaux, peuvent révéler un déficit hétérozygote en facteur H, facteur I ou protéine MCP. Certains SHU compliquent l'évolution de néphropathies chroniques : néphroangiosclérose, glomérulonéphrites chroniques, néphrite radique, sclérodermie, lupus érythémateux disséminé, syndrome des antiphospholipides. Le pronostic s'est amélioré, avec une survie des malades de plus de 85 % à 1 an. L'insuffisance rénale chronique séquellaire est observée dans 20 à 65 % des cas. Les perfusions de plasma frais ou les échanges plasmatiques permettent le plus souvent de corriger l'hémolyse et la thrombopénie. La corticothérapie est discutée, ainsi que les immunosuppresseurs dans les formes réfractaires ou à rechute, liée à un déficit en protéase du facteur de von Willebrand. En cas d'insuffisance rénale terminale, la transplantation rénale est possible mais le risque de récidive, quasi nul dans les formes postinfectieuses, est de 70 à 80 % dans les formes liées à un déficit en facteur H, I ou en protéine MCP.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome hémolytique et urémique, Shigatoxines, Insuffisance rénale, Facteur H, Échanges plasmatiques


Plan


© 2008  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article suivant Article suivant
  • Anatomie des reins et de la voie excrétrice supérieure
  • N. Henry, P. Sèbe

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.