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La main du syndrome d’Apert : stratégie thérapeutique - 14/11/08

Doi : 10.1016/j.main.2008.07.014 
B. Salazard a, , D. Casanova b
a Institut de la Main, clinique Monticelli, 88, rue du Commandant-Rolland, 13008 Marseille, France 
b Service de chirurgie plastique, hôpital Nord, chemin des Bourrely, 13915 Marseille cedex 20, France 

Auteur correspondant. Unité de chirurgie plastique pédiatrique, fondation hôpital Saint-Joseph, 26, boulevard de Louvain, 13008 Marseille, France.

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Résumé

Le traitement des mains du syndrome d’Apert est un challenge pour le chirurgien de la main. La combinaison des anomalies osseuses et des tissus mous entraîne des résultats fonctionnels sévères. Nous avons traité 16 mains, avec une chirurgie précoce incluant l’ouverture de la première commissure, la séparation des doigts, la réaxation du pouce, puis la correction des clinodactylies. Nous avons réalisé, en moyenne, six interventions par enfant. Le traitement de la première commissure dépend du stade d’Upton : pour les stades sévères, nous avons utilisé un lambeau de la face dorsale de la main. La clinodactylie radiale du pouce a été traitée par ostéotomie et plasties en Z. Les résultats ont été évalués avec un recul moyen de cinq ans. Nous avons réalisé neuf mains à quatre doigts et sept mains à cinq doigts. Il existe toujours une opposition bilatérale et un symphalangisme épargnant l’articulation interphalangienne proximale du cinquième doigt. Tous les enfants ont une pince rudimentaire, mais fonctionnelle. Une reprise des commissures a été nécessaire dans 16 % des cas. Le traitement des mains du syndrome d’Apert repose sur l’intérêt d’une chirurgie précoce qui débute par la libération du pouce, puis celle des doigts latéraux (deuxième et cinquième). Et le chirurgien doit établir avec la famille un planning opératoire, afin d’aboutir à une main fonctionnelle rapidement, même si cette fonction est altérée par le symphalangisme et les malformations associées.

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Abstract

Apert’s syndrome is the most common among acrocephalosyndactylies with complex malformations of the hands. Treatment of the Apert hand is complex and numerous procedures are required. The aim of this study is to propose a strategy for hand management. Sixteen Apert syndrome hands were submitted to early surgery which included opening of the first web, separation of the fingers, realignment of the thumb and correction of the clinodactylies. We performed an average of six operations per child. Treatment of the first web depended on the classification of Upton: for the severe stages, we used a dorsal hand flap. Radical clinodactyly was treated by osteotomy of the delta phalanx and Z-plasty. We treated nine hands with four fingers and seven hands with five fingers. There was always bilateral opposition and symphalangism, excluding the fifth finger. All of the children have a rudimentary but functional pinch grip. Revision of the webs was necessary in 16% of the cases. The Apert hand requires early and specialised treatment that aims to provide a functional hand before two or three years, with the least surgical complications. The functional prognosis is darkened by symphalangism.

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Mots clés : Syndrome d’Apert, Syndactylie complexe, Lambeau dorsal

Keywords : Apert’s syndrome, Complex syndactyly, Dorsal flap


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Vol 27 - N° S1

P. 115-120 - décembre 2008 Retour au numéro
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