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Les macrodactylies de la main et du pied - 14/11/08

Doi : 10.1016/j.main.2008.07.021 
D. Casanova a, , J.-F. Chabas a, B. Salazard b
a Service de chirurgie plastique, hôpital Nord, chemin des Bourrely, 13915 Marseille cedex 20, France 
b Unité de chirurgie plastique pédiatrique, fondation hôpital Saint-Joseph, 26, boulevard de Louvain, 13008 Marseille, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La macrodactylie se définit comme une malformation congénitale rare caractérisée par une augmentation de taille de tous les éléments d’un ou plusieurs rayons de la main ou du pied. Du point de vue évolutif, il faut distinguer la forme statique (présente dès la naissance et évoluant régulièrement par rapport aux autres doigts) de la forme progressive (se manifestant après la naissance et se développant plus rapidement que les autres doigts). Cette malformation engendre un handicap fonctionnel mais également un préjudice esthétique qui vont tout deux motiver la prise en charge chirurgicale. Cette dernière est à adapter au cas par cas, en fonction du volume du ou des rayons atteints, du mode évolutif et de l’âge du patient. Le chirurgien doit informer l’enfant et les parents de la difficulté du traitement avec des résultats souvent décevants, et de la nécessité de plusieurs temps opératoires avec l’association de plusieurs techniques. Schématiquement, deux types de techniques peuvent être proposés devant une macrodactylie. L’amputation est proposée précocement dans les formes progressives sévères, lorsque le volume du doigt interfère avec la fonction du reste de la main et dépasse les possibilités de raccourcissement. Au niveau du pied, l’amputation du rayon concerné est le geste le plus souvent réalisé à l’exception de l’atteinte isolée de l’hallux. Dans les autres cas, le traitement conservateur peut être proposé. Il associe des épiphysiodèses, des gestes de remodelage des parties molles plus ou moins combinés à des raccourcissements osseux distaux, des ostéotomies de réaxation et un stripping des nerfs collatéraux.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Macrodactyly is a rare congenital anomaly defined by an enlargement of all the structures of fingers or toes. Two forms of macrodactyly have been described. One form is static with an enlargement present at birth and growing proportionately to the other digits. The other is progressive with an enlargement beginning in early childhood and growing faster than that of the normal digits. Macrodactyly is responsible of a functional handicap and an aesthetic prejudice. Treatment may be indicated for this reason. Treatment must be individualised and depends on the proportionate size of the enlarged finger, growth rate and the patient’s age when first seen. The parents and the child should be advised that multiple procedures may be required and that the result will be somewhat unsatisfactory. Surgical approaches include either reconstructive surgery or amputation. Amputation is indicated at any age for a large, unsightly and stiff digit that interferes with function of the rest of the hand. In feet with involvement of the lesser toes, proximal amputation has the best cosmetic and functional outcome. Epiphyseal arrest, bulk reduction procedures, finger shortening, lateral closing-wedge osteotomies or stripping of the nerves can be performed in the other cases.

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Mots clés : Macrodactylie, Syndrome de Protée

Keywords : Macrodactyly, Proteus syndrome


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Vol 27 - N° S1

P. 178-184 - décembre 2008 Retour au numéro
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