Virus epstein-barr et proliférations lymphoïdes B - 18/11/08
Résumé |
Les proliférations lymphoïdes B induites par le virus d'Epstein-Barr (EBV), résultant de la rupture de l'équilibre entre les cellules infectées et leur contrôle immunologique, sont essentiellement développées lors de déficits immunitaires, qu'ils soient congénitaux ou acquis. Leur mode de présentation et leur pathogénie sont sous-tendues par le type de déficit. Dans les déficits immunitaires congénitaux, ce sont les déficits combinés variables (CVID), le syndrome lymphoprolifératif lié au chromosome X, les déficits combinés sévères (SCID) et le syndrome de Wiskott-Aldrich qui sont le plus fréquemment associés à des proliférations lymphoïdes B induites par l'EBV. Les lymphomes des déficits immunitaires acquis, en particulier après transplantation d'organe ou de moelle osseuse, sont une des complications les plus graves de l'évolution après greffe. Elles sont, dans près de 90 % de nature B, d'aspect morphologique polymorphe ou monomorphe et associées à l'EBV dans pratiquement tous les cas de survenue précoce après la greffe.
Lors de l'infection par le VIH, les lymphomes B associés à l'EBV sont plus fréquemment observés dans les déficits immunitaires profonds. Ils sont alors de localisation cérébrale ou systémique et de type histologique à grandes cellules et immunoblastique. Dans le lymphome de Burkitt associé au sida, l'EBV est présent dans 30 à 70 % des cas. Dans cette catégorie de lymphome, ce sont les événements oncogéniques qui prédominent et le rôle de l'EBV reste à définir comme dans le lymphome de Burkitt de la population générale, enfant ou adulte, où l'EBV — dans la forme non endémique — n'est présent que dans 15 % des cas.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
EBV driven B-cell lymphoid proliferations occur after the dysfunction of the immune control and they appear in primary or acquired immunodeficiencies. In primary immunodeficiencies, combined variable immune deficiency (CVID), X linked lymphoproliferative disorder (XLP), severe combined immune deficiency (SCID) and Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) are frequently associaterd with EBV associated B-cell lymphoproliferative disorders or lymphomas. In acquired immunodeficiency after organ or bone marrow transplantation, the occurrence of lymphoid proliferation is one of the most serious complications. They are B-cell, polymorphic or monomorphic and EBV related in almost all cases in early proliferations after the graft. In HIV infection, EBV associated B-cell lymphoma are mostly observed in profound immunosuppressed patients. They are localised in brain or in other extra nodal sites. They are diffuse large B cell lymphoma having the features of immunoblastic subcategory. HIV related Burkitt lymphoma is associated with EBV in 30 to 70 % of cases. The role of EBV in such lymphoma where oncogenic events are predominant remain to be elucidated as well as in the Burkitt lymphoma occurring in immunocompetent patients (children or adults) where EBV is present in about 15 % of non endemic cases.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots-clé : Lymphomes — Epstein-Barr virus — transplantation d'organe — sida — déficit immunitaire
Keywords : Lymphoma — Epstein-Barr virus — transplantation — aids — immunodeficiences
Plan
Vol 2001 - N° 337
P. 59-63 - novembre 2001 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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