Nous rapportons l'observation d'une tumeur cardiaque, découverte à l'occasion d'un examen cardiaque systématique chez une fillette de 11 mois atteinte d'une sclérose tubéreuse de Bourneville. L'intérêt de cette observation est de montrer l'importance d'un bilan d'extension, en particulier cardiaque dans le cadre de cette pathologie. La sclérose tubéreuse de Bourneville, maladie héréditaire autosomique dominante s'accompagne deux fois sur trois de rhabdomyomes cardiaques fréquemment multiples et précoces, parfois dès la période foetale. Inversement, au moins 60 % de ces tumeurs surviennent dans un contexte de sclérose tubéreuse de Bourneville. Les rhabdomyomes sont les tumeurs cardiaques les plus fréquentes chez l'enfant et le nourrisson. Exceptionnelles après l'âge de 15 ans, elles sont rencontrées dans 80 % des cas avant l'âge d'un an et sont de plus en plus découvertes à l'échocardiographie foetale.

We report the case of a cardiac tumor, which is found in a systematic cardiac examination of an 11 year old girl who had a tuberous sclerosis. The interest of this observation is to show the importance of a general examination, especially cardiac, within this pathology. Tuberous sclerosis is an hereditary disease, associated with rhabdomyomas in 50% of cases or more. Cardiac rhabdomyomas are frequently multiple and detected in utero in some cases. Conversely, 60% of these tumors are seen in a context of tuberous sclerosis. Rhabdomyomas are the most common cardiac tumors of infants and children, the large majority occuring in patients younger than one year and are diagnosed more and more in foetal echocardiography.