Dermatofibrosarcoma show an extremely aggressive tendency to invade surrounding tissue. It was first described in 1924. It usually occurs in young men. This type of tumor is exceptional in childhood. The authors report a case of congenital dermatofibrosarcoma diagnosed in a child.

A two-year old female patient presented with a tumor of the vertex scalp since her birth. Biopsy revealed a dermatofibrosarcoma. The tumor was removed surgically with 3cm margins. The primary reconstruction was performed using a double temporoparietal flap (H). There was no recurrence at five years of follow-up.

Congenital dermatofibrosarcoma is very rare. Only twenty cases have been reported.

Le dermatofibrosarcome de Darier Ferrand est une tumeur à malignité locale, décrite pour la première fois en 1924. Il survient préférentiellement chez l’adulte jeune de sexe masculin. Il est exceptionnel et souvent méconnu chez l’enfant. Les auteurs rapportent un cas de dermatofibrosarcome congénital.

Un enfant, âgé de deux ans, présentait depuis la naissance une tumeur du cuir chevelu au niveau du vertex. La biopsie a révélé un dermatofibrosarcome congénital. L’exérèse a été effectuée avec des marges de 3cm. Les recoupes périphériques étaient saines. La perte de substance a été reconstruite par un double lambeau temporopariétal en H. Il n’y a pas eu de récidive après cinq ans.

Le dermatofibrosarcome congénital est exceptionnel. Seule une vingtaine de cas sont rapportés dans la littérature.