Introduction et But de l’étude. – La NPAD bien conduite doit amener des enfants à l’âge adulte. Le but de cette étude est de rapporter le statut nutritionnel et les complications présentées par 7 enfants devenus adultes sous NPAD.

Matériel et Méthodes. – Chez ces patients ont été réalisés prospectivement une évaluation du statut nutritionnel, un bilan d’absorption digestive, une calorimétrie indirecte, une absorptiométrie osseuse corps entier (DEXA), une échographie abdominale. Ont été calculés le nombre de septicémies présentées et de cathéters utilisés pour chaque patient. Les résultats sont exprimés en moyenne ± SEM.

Résultats. – Six patients ont un syndrome de grêle court (60 ± 18 cm) pour volvulus 1, aganglionose 1, atrésie du grêle 2, entérite nécrosante 1. Le 7^e a une POIC avec 194 cm de grêle restant. 3 patients sont stomisés. La greffe intestinale a été réalisée chez un enfant détransplanté pour rejet et évoquée mais non réalisée pour 2 autres. La durée de la NPAD a été de 219 ± 16 mois (130 à 258 mois). L’âge au moment du bilan est de 22 ± 1 an (18-28). Le nombre de nuits perfusées varie de 2 à 7 par semaine (5 ± 1), avec 2051 ± 87 kcal et un volume de 2529 ± 327 mL. Les apports oraux vont de 0 à 2950 kcal/J (1717 ± 400 kcal/J). Le statut nutritionnel comporte une taille moyenne de 163 ± 3 cm (150-174), un IMC normal chez 5 patients (19,9 ± 0,7), une albuminémie à 36,4 ± 2,0 g/L (31 à 44) et une préalbuminémie à 0,215 ± 0,172 g/L (0,147 à 0,260). La masse grasse (DEXA) varie entre 11 et 27 % (20 ± 2 %). Les DER mesurées sont de 35,5 ± 1,8 kcal/kg de masse maigre/J. Une malabsorption digestive est toujours présente avec un poids des selles élevé (960 ± 168 g/j), une D-xylosémie basse chez 5/7 (0,35 ± 0,13 mmol/L), une stéatorrhée chez 6/7 et une entéropathie exsudative chez 3/7. Les carences en micronutriments portent sur les vitamines A (3/7), E (3/7) et PP (2/7), sur le cuivre (3/7) et sur le sélénium (2/7). Une carence en fer est notée une fois. Il existe un surdosage fréquent en zinc (3/7) et en manganèse (4/7). Seuls 2 patients ont un statut correct en AGE. Une carence en acide linoléique est observée chez 5/7 et une baisse du DHA chez 4/7. La citrulline est abaissée chez 5 patients : 10 ± 2,2 µmol/L. Le T score moyen est de -1,44 ± 0,31 en lombaire et -1,50 ± 0,31 en fémoral. À l’échographie, 2 patients ont un foie hyperéchogène et 4 une splénomégalie.

Tableau :

Conclusions. – L’état nutritionnel de ces patients est correct au terme de 18 ans en moyenne de NPAD. Les patients sont très hétérogènes, cependant l’abondance des septicémies, les difficultés d’abord veineux et la présence d’hépatopathies feront rediscuter pour certains une possible greffe intestinale ou multiviscérale de l’adulte.