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Short QT syndrome. Update on a recent entity - 05/12/08

Doi : 10.1016/j.acvd.2008.08.009 
Philippe Maury a, , Fabrice Extramiana b, Pascal Sbragia c, Carla Giustetto d, Rainer Schimpf e, Alexandre Duparc a, Christian Wolpert e, Isabelle Denjoy b, Marc Delay a, Martin Borggrefe e, Fiorenzo Gaita d
a Fédération de cardiologie, hôpital universitaire Rangueil, 31059 Toulouse cedex 09, France 
b Lariboisière University Hospital, Department of Cardiology, 2, rue Ambroise-Paré, 75011 Paris, France 
c Department of Cardiology, CHU Nord, 13915 Marseille cedex 20, France 
d Department of Cardiology, Cardinal Massaia Hospital, Asti, Italy 
e 1st Department of Medicine, University Hospital Mannheim, University of Heidelberg, Mannheim, Germany 

Corresponding author.

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Summary

The short QT syndrome, a recently discovered ion channel disorder, combines shortened repolarization, a predisposition to atrial and ventricular fibrillatory arrhythmias, and a risk of sudden death. Few cases have been reported, but the prevalence may be underestimated. This syndrome might account for some cases of unexplained ventricular fibrillation in patients with otherwise healthy hearts. Patients have abnormally short QT intervals and refractory periods, and atrial/ventricular fibrillation can be triggered during investigations. Gain-of-function mutations have been detected in three genes encoding potassium channels. Treatment is based on defibrillator implantation, sometimes as a preventive measure. Quinidine may be beneficial in certain cases.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Nouvelle canalopathie de découverte récente, le syndrome du QT court associe raccourcissement de la repolarisation et propension aux arythmies fibrillatoires atriales et ventriculaires pouvant mener à la mort subite. À ce jour seul un nombre très limité de cas a pu être répertorié, mais une sous-estimation de la prévalence réelle est possible, ce syndrome pouvant expliquer un certain nombre de fibrillations ventriculaires inexpliquées sur cœur par ailleurs sain. Les patients présentent des intervalles QT et des périodes réfractaires anormalement courts, et des fibrillations atriales ou ventriculaires sont déclenchables lors des explorations. À ce jour des mutations sur trois gênes codant pour les canaux potassiques et entraînant des gains de fonction ont été découvertes. Le traitement actuel repose sur l’implantation d’un défibrillateur, qui sera même proposé parfois à titre prophylactique. Une alternative médicamenteuse pourrait être représentée par la quinidine dans certains cas.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : QT interval, Short QT syndrome, Idiopathic ventricular fibrillation, Sudden death, Ion channel disorder

Mots clés : Intervalle QT, Syndrome du QT court, Fibrillation ventriculaire idiopathique, Mort subite, Canalopathie


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Vol 101 - N° 11-12

P. 779-786 - novembre-décembre 2008 Retour au numéro
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  • Stent thrombosis in 2008: Definition, predictors, prognosis and treatment
  • Gilles Lemesle, Cédric Delhaye, Laurent Bonello, Axel de Labriolle, Ron Waksman, Augusto Pichard
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  • Pathophysiology of atrial fibrillation: Insights into the renin–angiotensin system
  • Jean-Yves Le Heuzey, Éloi Marijon, Karim Chachoua, Xavier Waintraub, Antoine Lepillier, Akli Otmani, Thomas Lavergne, Maurice Pornin

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