Benign intracranial hypertension (BIH) is a rare condition, especially in childhood. The aim of this study was to analyze retrospectively pediatric cases that were diagnosed and managed in the same institution during the 2002–2006 period.

Eight children (four girls and four boys) with a diagnosis of BIH were reviewed. The mean age at diagnosis was 10.5 years. Follow-up lasted a mean two years. The clinical features were those of intracranial hypertension. One child had previously had optic nerve sheath fenestration and another one occipitocervical decompression because of an associated Chiari I malformation.

One child had a bilateral transverse sinus stenosis on angio-MRI. Seven children had a cerebrospinal fluid (CSF) pressure monitoring. Seven children were treated with acetazolamide. Three children are free of symptoms with the association of acetazolamide and depletive lumbar puncture (LP). For three others, a lumboperitoneal shunt had to be inserted. One child is in complete remission after depletive LP only. The clinical symptoms of BIH disappeared for all eight children, including normalization of the visual loss present in three children.

BIH is a condition that threatens visual prognosis. Diagnosis is assessed by clinical, radiological, and raised CSF pressure criteria. First-line treatment is medical (acetazolamide at first intention) and surgery is recommended for refractory cases. The relationship between BIH and obesity is less clear than for adulthood. Depletion of CSF by LP is an important therapeutic factor.

L’hypertension intracrânienne bénigne (HICB) est une pathologie rare, et en particulier chez l’enfant. Le but de cette étude est d’analyser rétrospectivement les cas pédiatriques, diagnostiqués et suivis dans une même institution au cours des années 2002–2006.

Huit enfants (quatre filles et quatre garçons) présentant une HICB ont été revus. L’âge moyen au diagnostic est de 10,5 ans. Le recul moyen est de deux ans. Les signes cliniques sont ceux de l’hypertension intracrânienne. Une enfant avait au préalable eu une fenestration des gaines des nerfs optiques, une autre d’une trépanolaminectomie en raison d’une malformation de Chiari I associée.

Une enfant présentait une sténose bilatérale des sinus latéraux sur les séquences d’angio-IRM. Sept enfants ont eu une mesure de pression du liquide cérébrospinal (LCS). Sept enfants ont été traités par acétazolamide. Trois enfants n’ont plus de signes d’HICB avec l’association acétazolamide et ponction lombaire (PL) soustractive. Pour trois autres, il a été nécessaire de poser une dérivation lombopéritonéale. Un enfant est en rémission complète uniquement après PL soustractives. Actuellement, les signes cliniques d’HICB ont disparu chez tous les enfants, et en particulier la baisse d’acuité visuelle présente au diagnostic chez trois enfants s’est normalisée.

L’HICB est une pathologie qui menace le pronostic visuel. Elle est diagnostiquée par des critères cliniques, radiologiques et d’élévation de la pression du LCS. Le traitement est en premier lieu médical (acétazolamide en première intention) et chirurgical dans les formes résistantes. L’association à l’obésité est moins évidente que chez l’adulte. La déplétion de LCS par PL soustractive est un élément thérapeutique important.