Le liposarcome vulvaire est très rare. Cette localisation inhabituelle ainsi que son apparence trompeuse, tant sur le plan clinique qu'histologique, peuvent en retarder le diagnostic et la prise en charge. Nous rapportons le 13^e cas recensé dans la littérature, survenu chez une patiente de 31 ans initialement traitée par chirurgie d'exérèse pour un lipome vulvaire. Les arguments cliniques fondés sur les récidives à court terme, les études histologiques montrant le caractère infiltrant des adipocytes et des analyses cytogénétiques, ont fait évoquer le diagnostic de liposarcome bien différencié. Malgré l'apparition de nouveaux moyens diagnostiques tels que la recherche d'anomalies cytogénétiques concernant les gènes MDM2 et CDK4 intervenant dans la régulation du cycle cellulaire, le diagnostic de certitude de malignité est parfois difficile à affirmer dans certaines tumeurs hautement différenciées. Ces incertitudes compliquent les décisions concernant la prise en charge thérapeutique. Notre cas clinique rappelle les difficultés diagnostique et thérapeutique rencontrées en cas de léiomyomes utérins hypercellulaires.

Liposarcoma of the vulva is a rare entity. This unusual localization with atypical clinical and histological appearance may induce diagnostic and treatment delay. We report the 13th case shown in the literature in a 31-year-old woman initially treated for a vulvar lipoma. Arguments based on clinical short term recurrence, histological infiltrating adipocytes, and cytogenentical findings evoked well-differentiated liposarcoma. Even though cytogenetic abnormalities, involving MDM2 and CDK4 genes, have been found, a certainty in malignity diagnosis could be difficult. In these cases, treatment decision may be uneasy. This case report recalls difficulties encountered in uterine hypercellular leiomyomas.