Les critères de de Seze et al. [Arch Neurol 64 (2007) 1426–32] permettent à priori, face à un épisode inflammatoire aigu du SNC, de repérer les patients présentant une encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD). Nous avons appliqué ces critères sur une série de patients suivis au CHU de Nice dont l’histoire clinique initiale correspondait à un premier événement démyélinisant aigu sévère. Les patients âgés de moins de 16 ans et ceux dont le tableau clinique initial se résumait à une NORB ou une myélite aiguë transverse ont été exclus de l’étude.

Quatorze patients ont été étudiés rétrospectivement : sept cas d’EMAD et sept cas de scléroses en plaques (SEP). La présentation initiale était pseudotumorale pour cinq patients sur sept (71,4 %) du groupe SEP, ayant fait hésiter avec une EMAD. Nous trouvons une sensibilité de 85,7 % et une spécificité de 71,4 % aux critères de de Seze et al. Le manque de spécificité vient des erreurs de classement des patients SEP à présentation pseudotumorale pour lesquels il existe deux faux positifs sur cinq. Les critères de de Seze et al. représentent une aide précieuse dans la démarche diagnostique d’un premier événement démyélinisant.

Les résultats de notre étude suggèrent que la présence d’un tableau initial pseudotumoral pourrait peut-être constituer une limite à l’application de ces critères.

The application of de Seze et al. criteria (2007) to patients presenting a first severe acute demyelinating event helps to distinguish acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) from other CNS inflammatory diseases, with 83% sensitivity and 95% specificity. We applied these criteria to 14 patients who presented a first severe acute demyelinating event and whose later clinical course enabled clear identification of the neurological diagnosis.

This study concerned 14 patients who presented a first acute demyelinating event. Initially, there were 16 patients but two were excluded because their initial clinical condition (isolated acute retrobulbar optic neuritis in one and acute cervical myelitis in the other) would have excluded them in the princeps article. We identified 11 women (78.6%) and three men (21.4%) with a mean age of 33.7±12.5 years. Follow-up ranged from three months to 11.5 years after the initial episode (average four years). At last follow-up, the diagnosis was ADEM in seven patients (50%) and multiple sclerosis (MS) in seven (50%). Five of seven patients in the MS group had a tumor-like presentation (71.4%), this parameter partly explaining the initial discrepancy in diagnosis. When applied to our series, de Seze criteria for ADEM exhibited 85.7% sensitivity and 71.4% specificity.

Applying the new criteria, we did not find the same sensitivity, specificity, and positive and negative predictive values as in the original article. The lack of specificity arose from the misclassification of MS patients with a tumor-like presentation (two out of five false negatives). One of the explanations is that the clinical criteria used can be part of atypical forms of MS, in particular in its tumor-like presentation. De Seze et al. criteria can be an invaluable help for the clinician in the diagnosis of a first severe demyelinating event. Considering our results, these criteria should not be applied for patients with a tumor-like form of MS. A prospective study in a larger cohort is needed to confirm or invalidate these preliminary results.