La granulomatose de Wegener est une vascularite nécrosante systémique des vaisseaux de petit et moyen calibres, touchant surtout les voies aériennes supérieures, les poumons et les reins. L’atteinte endocrinienne, en particulier thyroïdienne, est extrêmement rare. Nous rapportons l’observation d’une patiente, âgée de 56ans, ayant une granulomatose de Wegener dans sa forme limitée avec comme manifestations cliniques une atteinte sinusienne, des nodules pulmonaires, un diabète insipide et un nodule thyroïdien froid. Une thyroïdectomie subtotale droite était réalisée et l’examen anatomopathologique concluait à une vascularite nécrosante entourée par des granulomes. La patiente était traitée par corticothérapie sans immunosuppresseur avec une bonne évolution clinique.

Wegener’s granulomatosis is a systemic necrotizing vasculitis affecting small to medium-sized vessels, characterized by involvement of the upper airways, lungs and kidneys. Endocrine involvement, particularly the thyroid gland is extremely rare. We report a 56-year-old woman presenting a limited form of Wegener’s granulomatosis with the following clinical manifestations: sinusitis, pulmonary nodules, diabetes insipidus and a cold thyroid nodule. A right hemithyroidectomiy was performed and the histopathological examination revealed a necrotizing vasculitis surrounded by granulomatous lesions. She was treated by corticosteroids without immunosuppressive therapy with a favourable outcome.