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Complications infectieuses de la sclérodermie systémique - 29/01/09

Doi : 10.1016/j.lpm.2008.11.003 
Guillaume Bussone 1, 2, Alice Berezné 2, Luc Mouthon 1, 2,
1 UPRES EA 4058, Université Paris Descartes, Faculté de médecine, F-75005 Paris, France 
2 Université Paris Descartes, Faculté de médecine, Pôle de médecine interne, Centre de référence pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique, Hôpital Cochin, Assistance publique-hôpitaux de Paris, F-75679 Paris Cedex 14, France 

Luc Mouthon, Pôle de médecine interne, Hôpital Cochin, 27 rue du Faubourg Saint-Jacques, F-75679 Paris Cedex 14, France.

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Points essentiels

La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie rare responsable d’une réduction significative de la survie, en particulier dans les formes diffuses qui développent des atteintes viscérales pulmonaire, digestive basse, rénale et/ou cardiaque.

Les infections représentent 2 à 9 % des causes de décès au cours de la ScS. Très peu d’études se sont intéressées spécifiquement aux infections survenant au cours de cette maladie.

Les ulcérations digitales sont fréquemment responsables de complications infectieuses au cours de la ScS.

Le pronostic des patients sclérodermiques hospitalisés en soins intensifs pour la prise en charge de complications infectieuses est le plus souvent réservé.

Les pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) et les traitements immunosuppresseurs favorisent les infections à germes opportunistes. Les complications infectieuses restent cependant assez rares chez les patients ayant une PID et traités par cyclophosphamide.

La transplantation pulmonaire et la greffe de cellules souches hématopoïétiques sont responsables d’une mortalité élevée chez les patients sclérodermiques, en particulier en raison de la survenue d’infections, même si le pronostic après greffe de cellules souches semble s’améliorer dans les dernières séries rapportées.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key points

Systemic sclerosis (SSc) is a rare disease responsible for a significantly decreased survival, especially in diffuse forms of the disease with lung, digestive, renal and/or cardiac damages.

Infections are responsible for 2 to 9% of deaths among SSc patients. Very few studies specifically described infections during SSc.

Digital ulcers are often responsible for infectious complications among SSc patients.

The prognosis of SSc patients hospitalized in intensive care unit for infectious complications is unfavourable in most of the cases.

Patients with interstitial lung disease (ILD) treated with immunosuppressant may develop opportunistic infections. However, infectious complications are rare among patients with ILD treated with cyclophosphamide.

Lung and hematopoietic stem cell transplantations lead to a high risk of death among SSc patients, especially because of infections, even if prognosis after hematopoietic stem cell transplantation seems better in recent studies.

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Vol 38 - N° 2

P. 291-302 - février 2009 Retour au numéro
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