Glomangiosarcoma is an exceptionally rare soft tissue tumor. It tends to appear as a painful nodule located in the subcutaneous tissue. There are only two cases described on the hand before instead of the benign glomus tumor is usually located at this level. Histochemically the glomangiosarcoma shows features that remind a benign glomus tumor, except for the malignant glomus tumor arising de novo. This neoplasm is considered a low grade malignant tumor with tendency to local recurrence, though metastasis have been reported. We report the case of a 36 year- old -woman with a glomangiosarcoma in a glomus tumor in the hypotenar eminence. The treatment was a local complete excision and there was no signs of recurrence after 18 months.

Le glomangiosarcome est une tumeur extrêmement rare. Il se présente généralement comme un nodule douloureux dans le tissu cutané. À la main, nous n'avons trouvé que deux cas décrits dans la littérature, bien qu'il s'agisse d'une localisation typique de tumeur glomique à cet endroit. Cette lésion est considérée comme une tumeur maligne de bas degré même si l'on a décrit des métastases. Nous présentons le cas d'une femme de 36 ans ayant eu un glomangiosarcome développé sous forme d'une tumeur glomique au niveau de l'éminence hypothénar. Elle fut traitée avec exérèse complète, aucune récidive n'a été mise en évidence après un suivi de 18 mois.