L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) associée à la sclérodermie systémique est une maladie grave qui concerne environ 1000 patients en France. En 2008, tout patient sclérodermique doit bénéficier d’un dépistage annuel de l’HTAP par l’échographie Doppler cardiaque. La pathogénie de l’HTAP de la sclérodermie systémique reste mal connue mais il semble qu’en dehors des lésions artériolaires habituelles de remodelage (hypertrophie de la média, épaississement intimal et prolifération endothéliale), on puisse également observer des lésions veinulaires évoquant une maladie veino-occlusive pulmonaire, ainsi que des lésions inflammatoires. Les traitements spécifiques de l’HTAP comportent la prostacycline ou ses analogues, les inhibiteurs de phosphodiestérase-5 (sildénafil) et les antagonistes des récepteurs de l’endothéline-1. À la différence du bosentan, antagoniste non sélectif inhibant les récepteurs ETA et ETB de l’endothéline-1, le sodium sitaxentan, récemment mis à disposition en France, a un effet sélectif, inhibant les seuls récepteurs ETA, ce qui pourrait optimiser la vasodilatation pulmonaire.

Systemic sclerosis-related pulmonary arterial hypertension (PAH) is a severe disease affecting about 1000 patients in France. In 2008, all scleroderma patients are screened for PAH by a yearly cardiac Doppler ultrasonography. The pathogenesis of systemic sclerosis-related PAH is poorly known but it seems that besides common arteriolar remodeling (media hypertrophy, intimal thickening, endothelial proliferation), venular lesions suggesting obstructive venous disease and inflammatory lesions may be also be involved. Prostacyclin and analogues, phosphodiesterase-5 inhibitors (sildenafil) and endothelin-1 receptor antagonists are proposed as specific treatments for systemic sclerosis-related PAH. Unlike bosentan, which is non-selective, inhibiting both ETA and ETB receptors, sodium sitaxentan is highly selective for ETA receptors; this could favor pulmonary vasodilation.