Le syndrome de Marfan est une maladie du tissu conjonctif avec une prévalence mondiale de 1 pour 5.000, sans prédilection raciale. Les manifestations cardio-vasculaires graves de la maladie de Marfan exigent souvent une intervention chirurgicale. Le but de cette étude était d'examiner la démographie des patients présentant un syndrome de Marfan admis aux hôpitaux de Hong Kong sur une période de dix ans de 1997 à 2006. Nous avons rétrospectivement passé en revue les bases de données prospectives des Hong Kong Health Authority's Clinical Data Analysis and Reporting System and Clinical Medical System. L'analyse statistique a été faite avec SPSS, version 15. Un total de 525 patients présentant un syndrome de Marfan (310 femmes, 215 hommes) ont été inclus dans cette étude. L'âge moyen des hommes lors de la première admission était de 19,8 ans (extrêmes 0-78), et celui des femmes de 18,7 ans (extrêmes 0-60). Cent douze (21,3%) patients (56 femmes et 56 hommes) avaient des anévrismes et/ou une dissection aortoiliaque, intéressant 74 fois (66,7%) l'aorte thoracique. Quarante-neuf (9,3%) patients ont eu des opérations cardiaques ou aortoiliaques importantes, avec une mortalité de 5/49 (10,2%). Trente-sept (7%) patients (23 hommes, 14 femmes) sont morts au cours de la période, avec un âge moyen au décès de 41 ans (extrêmes 0-83) pour les hommes et de 29,9 ans (extrêmes 0-59) pour les femmes. La majorité de ces patients est morte de causes cardio-vasculaires, avec quatre dissections aortiques, deux anévrismes rompus, sept de collapsus brutal avec arrêt cardiaque, et cinq d'insuffisance cardiaque. Il y avait d'autres causes de mortalité : cinq périopératoires, une congénitale, et quatre pulmonaires, trois cancers et un accident vasculaire. La cause du décès était inconnue chez cinq patients. Les patients présentant des lésions aortoiliaques ont un taux de mortalité significativement plus élevé (p < 0,05). Cette étude populationnelle prouve qu'un nombre significatif de patients présentant un syndrome de Marfan sont admis à l'hôpital chaque année, avec une proportion significative d'admissions chez des jeunes. La durée de vie des patients atteints de syndrome de Marfan est nettement raccourcie, et l'atteinte aortoiliaque est probablement sous diagnostiquée. Un programme de suivi diagnostique et thérapeutique standardisé devrait être offert à ces patients et à leurs familles.