Les enfants porteurs d’un syndrome de Williams (SW) présentent un profil cognitif très hétérogène avec des compétences relativement préservées pour la reconnaissance des visages mais des fonctions visuospatiales très altérées. Plus précisément, des déficits dans le traitement des relations spatiales entre les éléments qui composent un pattern visuel (c’est-à-dire, traitement configural) ont été décrits chez les enfants SW. Notre étude visait à vérifier si ce déficit du traitement configural s’étendait à la reconnaissance des expressions émotionnelles. Nous avons demandé pour cela à 15 enfants SW ainsi qu’à 15 enfants témoins du même âge mental et à 15 enfants témoins du même âge chronologique d’identifier la joie, la tristesse ou la colère sur des visages présentés à l’endroit ou à l’envers. Les résultats montrent que les enfants SW, comme les enfants témoins, présentent des performances significativement moins bonnes pour les visages à l’envers qu’à l’endroit. Nos données suggèrent donc que la mise en place de stratégie perceptive typique, c’est-à-dire, configurale, est possible chez les enfants SW lorsque la tâche est à consonance socioémotionnelle. Ce résultat est à mettre en relation avec le caractère « hypersociable » des enfants SW qui est l’un des aspects les plus marquant de leur phénotype.

Children with Williams syndrome (WS) show an uneven cognitive profile with relatively spared face-processing skills contrasting with impaired visuospatial cognition. More precisely, deficits to process spatial relationships between elements of a visual pattern (that is, configural processing) have been found in children with WS. The present study aimed at determining whether this configural-processing deficit affects facial-emotion recognition. To this aim, 15 children with WS were asked to recognize emotional expressions displayed in upright and inverted faces and their performance was compared to that of 15 mental and 15 chronological age-matched controls. Results revealed that children with WS, as typically developing controls, were more accurate to recognize emotions displayed in upright than in inverted faces. This indicates that children with WS are able to use a typical perceptual strategy, that is., a configural strategy, to process facial expressions of emotion. Findings of this study are interpreted in relation to the hallmark feature of WS–hypersociability.