Tumeurs et dysplasies tumorales faciales originaires de la crête neurale. Neurocristopathies tumorales du nourrisson et de l'enfant - 01/01/92
Hôpital des Enfants-Malades, 75015 Paris , et Institut d'embryologie du CNRS du Collège de France (Pr Le Douarin) France
Résumé |
La crête neurale fournit, lors du développement céphalique, la totalité des tissus constituant la face (et les os du crâne), la partie ventrale du cou, les arcs aortiques, à l'exclusion des endothéliums vasculaires d'origine mésodermique (Le Douarin, 1982) [6] (cf. chapitre « Embryologie » de l'Encyclopédie médico-chirurgicale).
Les cellules de la crête neurale interagissent avec la matrice extracellulaire et la basale des épithéliums lors de leur migration, des cellules de type mésodermique et celles du revêtement endodermique et ectodermique au stade neurula. Ce scénario embryologique suggère que les contingents cellulaires de la crête neurale puissent être responsables du développement de tumeurs bénignes et/ou malignes ou de dysplasies et hamartomes au même titre que des malformations qui peuvent du reste leur être associées. Les aspects cliniques de ces tumeurs et dysplasies congénitales chez l'enfant sont dominés par les formes céphaliques de la neurofibromatose de Recklinghausen, la maladie de Sturge-Weber et les neurocristopathies pigmentaires et schwanniennes (tableau I) .
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