Le lymphome cérébral primitif est une tumeur rare dont le pronostic est classiquement défavorable. La radiothérapie est le traitement de référence. Cependant, encore à l'heure actuelle, ni les volumes d'irradiation, ni la dose, ni les modalités de délivrance de l'irradiation ne sont fermement établis. De cette revue de la littérature, il ressort que la radiothérapie doit intéresser l'encéphale dans son entier et qu'un complément localisé d'irradiation doit être discuté. Pour ce qui est de la dose d'irradiation, la corrélation entre la dose et la réponse au traitement n'est pas clairement montrée. Cependant, elle ne doit pas être inférieure à 40 Gy ni excéder 50 Gy du fait du risque accru de neurotoxicité tardive sans bénéfice évident sur la médiane de survie. Le faible taux de guérison, l'absence de réponse durable et le risque de séquelles ont fait rechercher des thérapeutiques alternatives. Ainsi, la chimiothérapie a été évaluée et il semble se dégager des études publiées un avantage en termes de survie aux associations de radiothérapie et de chimiothérapie par rapport à la radiothérapie seule et ce d'autant plus que la chimiothérapie utilise du méthotrexate à forte dose. La rareté de la maladie rend difficile la mise en route d'un essai comparant radiothérapie seule ou en association à la chimiothérapie. Enfin, même si la chimiothérapie semble apporter un bénéfice en termes de survie, ses modalités sont encore à définir.

Primary cerebral lymphoma is a rare disease with an unfavorable prognosis. Whole brain radiotherapy has been the standard treatment, but neither the optimal radiation fields nor optimal dose level of the regimen are as yet firmly established. From this review of the literature, it seems that the whole brain must be treated, and a boost to the area of the primary site must be discussed. With regard to dose, the radiation dose-response relationship is not clearly proven. Yet, a minimum dose of 40 Gy is necessary, and the maximum dose is set at 50 Gy because of late neurological sequelae. Because of the poor prognosis of this disease and the risk of late sequelaes, other avenues have been explored. Chemotherapy has been studied, seem to have a survival advantage and combinations of radiotherapy and chemotherapy, especially with high-dose methotrexate. Because primary cerebral lymphoma is an uncommon disease, randomized clinical trials that compare radiotherapy alone to chemotherapy plus radiotherapy may not be feasible. Finally, even if chemotherapy seems to have a survival advantage, the regimen of chemotherapy is still a matter of debate.