Introduction : Le diabète est l’endocrinopathie la plus fréquente chez l’enfant. Le type 1, d’origine auto-immune domine largement les étiologies. D’autres formes plus rares de diabète sont actuellement de plus en plus décrites chez l’enfant.

Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective colligée au service de pédiatrie du CHU Hédi Chaker Sfax sur une période de 21 ans (janvier 1987- décembre 2007).

Résultats : Durant la période d’étude, 559 enfants ont été hospitalisés pour diabète. Il s’agit d’un diabète de type 1 dans 545 cas (97,4 %). Les 14 autres formes étaient : Diabète néonatal = 5 cas : il s’agit de 3 filles et 2 garçons âgés en moyenne de 15 jours. L’insulinémie et le peptide C dosés dans un cas étaient effondrés. Des pathologies associées au diabète étaient retrouvées dans 2 cas : ictère cholestatique (1cas) ; hypothyroïdie, glaucome, surdité de perception et retard psychomoteur (1 cas). Diabète mitochondrial = 5 cas :

– Diabète associé à une surdité de perception chez 4 enfants, âgés respectivement de 3 ans, 6 ans, 8 ans et 13 ans 7 mois. – Diabète associé à un ptôsis, rétinite pigmentaire, atteinte neurologique (syndrome cérébelleux, neuropathie périphérique et atteinte des noyaux gris centraux) et hypoparathyroïdie chez une fille de 11 ans faisant évoquer le syndrome de Kearns Sayre. Syndrome de Wolfram = 1 cas : il s’agit d’un enfant qui a présenté un diabète sucré à l’âge de 2 ans, un diabète insipide à l’âge de 4 ans avec atrophie optique et surdité de perception. Syndrome de Rabson-Mendelhall = 1 cas : c’est un enfant qui a présenté à l’âge de 4 ans un diabète difficile à équilibrer et dont l’examen a révélé un nanisme (poids et taille à – 4 DS), un syndrome dysmorphique (ensellure nasale, membres courts et trapus, hyperlordose lombaire), une dystrophie dentaire et un acanthosis nigricans. La biologie a révélé un taux élevé d’insulinémie (345 mUI/L) avec présence d’anticorps anti-récepteur d’insuline. Diabète induit par la corticothérapie = 2 cas.

Conclusion : Les formes rares du diabète doivent être évoquées devant la présence d’un contexte clinique particulier et l’absence d’auto anticorps.