Introduction : La surcharge glycogénique du foie est la principale cause d’hépatomégalie chez l’enfant atteint de diabète de type 1. D’abord décrite dans le cadre du syndrome de Mauriac, cette pathologie se révèle actuellement plus souvent par une atteinte hépatique isolée, qui reste peu connue et décrite.

Matériels et méthodes : À partir de 3 observations d’adolescents ayant présenté une hépatopathie glycogénique liée au diabète nous décrivons la présentation de cette pathologie ainsi que son évolution et sa physiopathologie.

Cas Clinique : Trois adolescents, suivis pour un diabète de type 1, ont présenté en période de déséquilibre glycémique une hépatomégalie de taille variable associée à des douleurs abdominales et/ou des vomissements, des œdèmes chez un patient. Les explorations biologiques montraient : une élévation des transaminases et de la γ-glutamyl-tranférase, une hypertriglycéridémie, une hypoalbuminémie pour un patient (taux de prothrombine et bilirubine normaux). L’échographie abdominale retrouvait un aspect hyper-échogène du foie. Après exclusion des principaux diagnostics différentiels, une biopsie hépatique a été réalisée. L’analyse histologique a révélé une surcharge glycogénique associée à une stéatose faible à modérée. L’évolution a été fonction de l’équilibre glycémique : favorable pour le patient dont le diabète a été correctement équilibré, mais persistance d’anomalies clinico-biologiques pour les autres patientes dont le contrôle glycémique est resté insuffisant. La surveillance retrouve chez une de ces patientes un nodule hépatique, dont l’aspect radiologique est en faveur d’un adénome.

Discussion : L’hépatopathie glycogénique est habituellement décrite comme une pathologie bénigne, régressant lors de l’optimisation de l’insulinothérapie. Lorsque c’est le cas la biopsie hépatique peut être évitée. Cependant cette évolution n’est pas constante, en raison d’un équilibre glycémique parfois difficile à obtenir chez l’adolescent, et il est possible qu’un risque de complications existe.

Conclusion : L’hépatopathie glycogénique doit être évoquée devant un adolescent diabétique présentant une hépatomégalie et/ou une perturbation de la biologie hépatique. Une fois le diagnostic posé, le suivi doit être prolongé afin de dépister d’éventuelles rechutes ou complications.