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Neuropathie motrice multifocale : existe-t-il une altération de la conduction sensitive au long cours ? Une étude rétrospective chez 21 patients - 16/03/09

Doi : 10.1016/j.neurol.2008.10.018 
I. Lievens a, E. Fournier a, b, K. Viala b, T. Maisonobe b, P. Bouche b, J.-M. Léger a,
a Centre national de référence maladies neuromusculaires rares, bâtiment Babinski, hôpital Pitié-Salpêtrière, AP–HP, 47, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 
b Fédération de neurophysiologie, CHU Pitié-Salpêtrière, Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La neuropathie motrice multifocale (NMM) est communément définie comme une maladie affectant exclusivement les nerfs moteurs aux quatre membres. Pour exemple, l’existence d’un déficit sensitif objectif et d’anomalies de la conduction sensitive constituent des critères d’exclusion dans le guideline publié en 2006 par un groupe d’experts sous l’autorité de l’European Federation of Neurological Societies et de la Peripheral Nerve Society.

Méthode

L’objectif de cette étude rétrospective chez 21 patients, atteints de NMM et inclus selon des critères internationaux [Workshop Report, 2001. 79th ENMC International Workshop. Multifocal motor neuropathy 14–15 April 2000, Hilversum. The Netherlands. Muscle Nerve 11, 309–314], a été de rechercher une diminution significative de l’amplitude d’au moins un potentiel sensitif (PS) pendant une période de suivi de sept ans en moyenne.

Résultats

Treize patients (62 %) (groupe 1) présentaient une anomalie d’au moins un PS, dont quatre patients avaient une atteinte d’au moins deux PS versus huit patients (groupe 2) sans anomalie. Aucun patient du groupe 1 n’avait de déficit sensitif clinique objectif. Aucune différence significative concernant l’âge de début, le sexe, le nombre de nerfs moteurs atteints, la protéinorachie, la présence d’anticorps sériques anti-GM1 de classe IgM et la réponse aux immunoglobulines polyvalentes intraveineuses n’a été décelée entre les deux groupes.

Conclusion

Cette étude souligne les difficultés persistantes de la définition de la NMM, et donc de sa distinction d’avec les formes frontières des polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC) en général, et du syndrome de Lewis-Sumner (SLS) en particulier.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

Multifocal motor neuropathy is a well described condition characterized by slowly progressive, predominantly distal, asymmetric limb weakness and wasting, predominantly in the arms within an anatomical distribution of individual motor nerves, with minimal or no sensory involvement.

Method

The aim of this retrospective study was to look for a significant reduction of the amplitude of sensory potentials in a cohort of 21 patients with defined multifocal motor neuropathy according to the Workshop Report criteria [Workshop Report, 2001. 79th ENMC International Workshop. Multifocal motor neuropathy 14–15 April 2000, Hilversum. The Netherlands. Muscle Nerve 11, 309–314], within a follow-up of at least 3 years.

Result

Thirteen patients (62%) (Group 1) had a reduction of the amplitude of at least one sensory potential, of whom four patients had abnormalities of two or more sensory potentials, while eight patients (Group 2) had no abnormality. No significant differences were found for gender, age at onset, number of involved motor nerves, CSF protein count, presence/absence of anti-GM1 serum antibodies and response to IgIV between the two groups.

Conclusion

This study underlines the difficulty in defining criteria for multifocal motor neuropathies capable of distinguishing them from other chronic acquired demyelinating polyneuropathies, and mainly from multifocal acquired demyelinating sensory and motor (MADSAM) neuropathy, also called Lewis–Sumner’s syndrome.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Neuropathie motrice multifocale, Bloc de conduction, Vitesses de conductions nerveuses, Potentiels sensitifs

Keywords : Multifocal motor neuropathy, Conduction block, Sensory nerve conduction velocities, Sensory potentials


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Vol 165 - N° 3

P. 243-248 - mars 2009 Retour au numéro
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