Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Conotruncal defects associated with anomalous pulmonary venous connections - 20/03/09

Doi : 10.1016/j.acvd.2008.04.010 
Fanny Bajolle a, b, Stéphane Zaffran b, c, Jean Losay d, Phalla Ou a, Margaret Buckingham b, Damien Bonnet a,
a Service de cardiologie pédiatrique, centre de référence malformations cardiaques congénitales complexes M3C, hôpital Necker-Enfants–Malades, AP–HP, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 
b Département de biologie du développement, Institut Pasteur, Paris, France 
c Institut de biologie du développement de Marseille-Luminy, Marseille, France 
d Centre chirurgical Marie-Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France 

Corresponding author. Fax : +33 1 44 49 43 40.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier!

Summary

Background

Conotruncal defects constitute one of the major categories of congenital heart disease. Our understanding of how these defects develop has been derived from knowledge of the role of neural crest cells in heart development. However, recent studies have revealed a role for the myocardium in the formation of both the arterial and venous poles of the heart.

Aim

To identify congenital heart defects that associate anomalies of the arterial and venous poles.

Methods

From a database spanning 27years, we identified those patients with conotruncal defects associated with an anomalous pulmonary venous connection (APVC; total or partial). Patients with atria isomerism or atrioventricular septal defects were excluded. Patient files were reviewed for clinical presentation, family history, diagnostic and surgical procedures, and outcome.

Results

We identified 23patients with conotruncal defects and APVC. Conotruncal defects were as follows : common arterial trunk, n=7; tetralogy of Fallot, n=5; discordant ventriculoarterial connections, n=4; interrupted aortic arch, n=2; subarterial ventricular septal defect, n=2; double outlet right ventricle, n=2; and right pulmonary artery from ascending aorta, n=1. Nine patients had total APVC and 14 patients had partial APVC. Recurrence of the cardiac defects in siblings was observed in three families.

Conclusion

Our findings suggest that congenital heart defects that associate anomalies of the arterial and venous poles may have a common embryology, which results from a myocardial defect.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Introduction

Les cardiopathies conotroncales constituent un des principaux groupes de cardiopathies congénitales. Leur origine embryologique a longtemps été attribuée à des anomalies des cellules de la crête neurale. Plus récemment, le rôle du myocarde dans le développement des pôles artériel et veineux du cœur a été mis en exergue.

But

Identifier les patients ayant une cardiopathie congénitale affectant les pôles artériels et veineux simultanément.

Méthodes

Les patients ayant une cardiopathie conotroncale et une anomalie du retour veineux pulmonaire (RVPA) ont été identifiés à partir d’une base de données couvrant une période de 27ans. Les patients ayant un isomérisme ou un canal atrioventriculaire ont été exclus. La présentation clinique, l’histoire familiale, les méthodes diagnostiques et thérapeutiques ainsi que le devenir des patients ont été analysés.

Résultats

Vingt-trois patients ayant une cardiopathie conotroncale et un RVPA ont été identifiés. Les cardiopathies conotroncales étaient les suivantes : tronc artériel commun, n=7 ; tétralogie de Fallot, n=5 ; discordance ventriculo-artérielle, n=4 ; interruption de l’arche, n=2 ; communication interventriculaire conoventriculaire, n=2 ; ventricule droit à double issue, n=2 ; et artère pulmonaire droite aberrante, n=1. Neuf patients avaient un RVPA total et 14 un RVPA partiel. Une récurrence de cardiopathies congénitales était notée dans trois familles.

Conclusion

Notre étude suggère que les cardiopathies congénitales complexes associant des anomalies des pôles artériel et veineux puissent avoir une origine embryologique commune dérivée du myocarde embryonnaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Conotruncal defects, Anomalous pulmonary venous connection, Second heart field

Mots clés : Cardiopathies conotroncales, Retour veineux pulmonaire anormal, Second champ cardiaque


Plan


© 2008  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 102 - N° 2

P. 105-110 - février 2009 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Sustained positive impact of a coronary rehabilitation programme on adherence to dietary recommendations
  • Christèle Froger-Bompas, Bruno Laviolle, Pascal Guillo, Catherine Letellier, Karine Ligier, Jean-Claude Daubert, François Paillard
| Article suivant Article suivant
  • Development of catheter-based treatment of patent ductus arteriosus: A medium-sized centre experience
  • Zakhia Saliba, Issam El-rassi, Dina Helou, Pauline Abou-Jaoudeh, Ghassan Chehab, Linda Daou, Daniele Khater, Bernard Gerbaka, Victor Jebara

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.