Nous décrivons le cas d’un nourrisson qui présentait un nodule cutané congénital unique d’histiocytose langerhansienne. Rapportée sous des appellations variées, cette lésion bénigne est rare et sa prise en charge n’est pas consensuelle.

Un nourrisson de 28 jours présentait un nodule congénital unique brunâtre centimétrique du flanc gauche. La biopsie du nodule montrait une prolifération dermique d’histiocytes langerhansiens. L’évolution était spontanément favorable, avec une rapide diminution de l’infiltration ; à 16 semaines, seule persistait une pigmentation séquellaire.

Trente-huit lésions de ce type ont été rapportées dans la littérature sous de multiples appellations. Il s’agissait de nodules solitaires brunâtres centimétriques, souvent ulcérés, ubiquitaires, quasiment toujours congénitaux. L’aspect histologique était une prolifération dermique d’histiocytes langerhansiens. L’analyse en microscopie électronique montrait le plus souvent des granules de Birbeck et des corps denses intracytoplasmiques. Les examens biologiques et radiologiques ne trouvaient jamais d’atteinte systémique. Les lésions non excisées chirurgicalement ont toutes régressé dans un délai moyen de huit semaines. L’histiocytome congénital semble devoir être distingué des autres formes d’histiocytose car il ne nécessite pas le même type de prise en charge. L’auto-involution systématique de la lésion et l’absence d’atteinte systémique plaident en faveur d’une surveillance clinique simple, en réservant l’exérèse chirurgicale et le bilan d’extension aux formes persistant à six mois.

We report on a newborn presenting a solitary congenital skin nodule due to Langerhans cell histiocytosis. This benign lesion is rare and has been described in the literature under a variety of names; there is no consensus regarding treatment.

A 28-day-old newborn presented with a solitary congenital blue-brown nodule measuring 1cm on the left iliac fossa. Histological examination of a skin biopsy showed a proliferation of histiocytes throughout the dermis with an immunohistochemical profile of Langerhans cells. The lesion resolved spontaneously, with rapid reduction of the infiltration, and at 16 weeks only a pigmented scar remained.

Thirty-eight similar cases have been reported in the literature under a variety of different names. The lesions noted consisted of a solitary brownish nodule measuring 1cm which was congenital in almost all cases, often ulcerated and exhibited no predilection for any particular body site. Histological examination revealed dermal proliferation of Langerhans cells. Electronic microscopy revealed dense intracytoplasmic bodies and Birbeck’s granules. Laboratory and radiological tests did not show systemic involvement in any cases. All lesions other than those surgically removed regressed spontaneously within a mean 8 weeks.

It appears necessary to differentiate between congenital and other forms of histiocytoma since therapeutic strategies differ. Spontaneous resolution of lesions and lack of systemic involvement militate in favour of simple clinical follow-up, with surgical excision and further tests required only for cases lasting 6 months and beyond.