Les Polyradiculonévrites Démyélinisantes Inflammatoires Chroniques (PDIC) constituent un syndrome dont la fréquence est actuellement difficile à apprécier et probablement sous-estimée. Au cours de cette présentation, nous avons délibérément décidé de nous limiter à quelques points discutés ces dernières années, concernant les limites de ce syndrome. Nous envisagerons donc les critères diagnostiques, en particulier électrophysiologiques ; on sait en effet que les critères classiques définis par un comité ad hoc de l’Académie Américaine de Neurologie en 1991 ont été beaucoup remis en question du fait d’une sensibilité insuffisante. Tout récemment, ont été proposés de nouveaux critères. Puis, seront brièvement discutées les différentes variétés de neuropathies dysimmunes démyélinisantes chroniques : à côté des classiques PDIC, le syndrome de Lewis et Sumner ou neuropathie inflammatoire démyélinisante multifocale et les neuropathies à blocs de conduction multiples. Enfin, nous soulignerons que l’atteinte axonale au décours d’une neuropathie démyélinisante chronique est constante ; avec la durée, elle peut devenir prédominante et rendre le diagnostic difficile, évoquant alors une neuropathie axonale chronique que l’on pourrait considérer comme primitive. En fait, ces différents points ont en commun d’essayer de conduire à une reconnaissance du plus grand nombre possible de neuropathies dysimmunes chroniques, compte tenu de l’efficacité de certains traitements immunomodulateurs qui est désormais bien prouvée.

The Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathies (CIDP) constitute a syndrome whose incidence is difficult to evaluate, and is probably underestimated. In the course of this presentation, we deliberately restricted discussion to issues raised in recent years concerning the extent of this syndrome. We discuss diagnostic criteria, especially electrophysiological ones. As the criteria proposed by the ad hoc committee of the American Academy of Neurology in 1991 have been questioned due to lack of sensitivity, new ones have been proposed recently. We briefly discuss the different types of chronic dysimmune demyelinating neuropathy: not only the CIDP, but also the Lewis and Sumner syndrome or multifocal inflammatory demyelinating neuropathy and the multiple conduction block neuropathies. At last, we point out the consistent finding of axonal involvement in the course of a chronic demyelinating neuropathy; over time, it can become predominant, which may make diagnosis difficult by suggesting a chronic axonal neuropathy that may be assumed to be primary. Consideration of these points may help clinicians recognize more chronic dysimmune neuropathies, for which immunosuppressive therapy has been found to be effective.