Introduction : Le syndrome d’Allgrove est une affection autosomale récessive rare associant une alacrymie, une achalasie, une maladie d’Addison (3A) et des troubles neurologiques (4A). Habituellement observé durant la première décade de la vie, il a été très rarement rapporté chez l’adulte. La dilatation pneumatique (DP) n’a pas été évaluée au cours de cette affection.

Buts : préciser les différentes manifestations du syndrome et évaluer les résultats de la (DP) de l’achalasie.

Patients et Méthodes : il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 26 patients consécutifs (H : 14, F : 12 ; âge moyen de 23,7 ± 8 ans (18-42) recrutés sur une période de 14 ans (1993-2007). Chaque patient a bénéficié d’un examen clinique complet, d’un examen ophtalmologique avec un test de Schirmer, d’un bilan hormonal surrénalien et d’une exploration œsophagienne (transit baryté œsophagien, endoscopie digestive haute et manométrie). Le diagnostic d’achalasie a été retenu sur les critères manométriques. La dilatation a été réalisée à l’aide d’un dilatateur de Witzel, en ambulatoire, à raison d’une séance par semaine jusqu’à la rémission (1 à 4). L’efficacité de la dilatation a été jugée sur des critères cliniques (classification de Vantrappen).

Résultats : la notion de consanguinité a été retrouvée chez 24 patients (92 %). Le syndrome était familial (frères et sœurs) dans 10 cas. Tous les patients avaient une alacrymie dés la naissance. Plus tard, ils ont développé : une achalasie dans tous les cas (100 %), une insuffisance surrénale dans 15 cas et des troubles neurologiques divers dans 14 cas (syndrome pyramidal, polyneuropathie périphérique, neuropathie motrice distale, neuropathie autonome, amyotrophie généralisée, démence progressive, impuissance sexuelle, atteinte des nerfs crâniens). Il s’agissait d’un syndrome des 3A dans 15 cas et d’un syndrome des 4A dans 2 cas. Le syndrome était incomplet ou syndrome des 2A (alacrymie, achalasie) avec ou sans troubles neurologiques dans les autres cas. Dans les formes familiales, on relève 5 autres cas de syndrome d’Allgrove probable, qui présentaient au moins une alacrymie et décédés dans un tableau compatible avec une insuffisance surrénalienne aiguë. 61 séances de dilatation ont été pratiquées (moyenne = 2,3 ± 1 séances (1-6). Un succès a été obtenu chez 20 patients (77 %) et un échec chez les 6 restants (23 %). Aucune perforation n’a été enregistrée. 3 patients parmi les échecs ont subi une cardiomyotomie de Heller. Après une rémission initiale, 9 patients (45 %) ont présenté une récidive de leur symptomatologie et ont bénéficié de dilatations supplémentaires (moyenne : 3,3 ± 2). 2 patients sont décédés. La cause du décès est due à une insuffisance surrénalienne aiguë dans le 1^er cas et à une tuberculose pulmonaire dans le second.

Conclusion : Le syndrome d’Allgrove est une affection génétique polymorphe très rare chez l’adulte. Toute alacrymie de l’enfant ou de l’adulte jeune doit faire évoquer ce syndrome. L’achalasie est le trouble le plus fréquemment rencontré après l’alacrymie. La dilatation pneumatique reste le traitement de choix au cours de cette affection