L’érythermalgie primitive est un acrosyndrome rare, de traitement difficile. Nous en rapportons un nouveau cas, remarquable tant par son association à des crises d’épilepsie partielle que par son évolution favorable sous traitement anticomitial par oxcarbazépine.

Un adolescent de sexe masculin, issu d’un mariage non consanguin, était suivi depuis l’âge de cinq ans pour érythermalgie primitive. Plusieurs traitements avaient été successivement essayés sans succès : bêtabloquants, acide acétylsalicylique, paracétamol, indométacine. À l’âge de 15 ans, le patient présentait une dépression grave nécessitant un traitement par un antidépresseur, la sertraline. Sept jours après l’introduction de ce médicament survenaient des crises d’épilepsie partielle de type temporal, confirmée à l’électroencéphalogramme. L’antidépresseur était alors arrêté et un antiépileptique de nouvelle génération, l’oxcarbazépine, était introduit. L’évolution était marquée par la disparition des crises d’épilepsie, mais aussi par la disparition des douleurs paroxystiques d’érythermalgie et par l’amélioration des lésions cutanées. Cette efficacité se maintenait avec 21 mois de recul.

L’originalité de cette observation réside dans l’association de l’érythermalgie primitive à une épilepsie et dans son évolution favorable sous traitement antiépileptique. Il est possible que l’érythermalgie et l’épilepsie de notre patient répondent toutes deux à une canalopathie sodique, comme il en a été décrit avec les altérations du gène SCN9A ; mais ce point n’a pas pu être vérifié jusqu’ici. En pratique, il nous semble justifié de retenir l’oxcarbazépine comme alternative thérapeutique dans la prise en charge des érythermalgies primitives.

Essential erythermalgia is a rare acrosyndrome that is difficult to treat. Herein, we report a new case unusual in terms of both the associated partial epileptic seizures and of the favourable outcome achieved through antiepileptic treatment with oxcarbazepine.

A male adolescent born of a non-consanguineous marriage had been followed since the age of 5 years for essential erythermalgia. A number of different treatments had been tried in succession but without success: beta blockers, acetylsalicylic acid, paracetamol and indomethacin. At the age of 15 years, the patient presented serious depression requiring antidepressant therapy with sertraline. Seven days after the start of this medication, the patient presented temporal partial epileptic seizures confirmed by electroencephalogram. The antidepressant was stopped and a new-generation antiepileptic, oxcarbazepine, was instituted. The epileptic seizures subsided and so too did the paroxysmal pain associated with erythermalgia, in addition to which the patient’s skin lesions improved. This therapeutic efficacy has persisted for 21 months.

The novelty of this case report concerns the association of essential erythermalgia and epilepsy and the favourable outcome achieved with antiepileptic therapy. It may well be that the patient’s erythermalgia and epilepsy were both responsive to sodium channel therapy, as described with gene SCN9A disorders; however, this point could not be checked in the present case. In practice, we feel there are grounds for use of oxcarbazepine as an alternative treatment in the management of essential erythermalgia.