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États de mal épileptiques non convulsifs - 09/04/09

Doi : 10.1016/j.neurol.2008.11.008 
P. Thomas a, , P. Gelisse b
a Unité fonctionnelle EEG-épileptologie, service de neurologie, hôpital Pasteur, 30, voie Romaine, BP 69, 06002 Nice, France 
b Unité médicochirurgicale de l’épilepsie, hôpital Gui-de-Chauliac, Montpellier, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les états de mal non convulsifs et confusionnels sont classiquement séparés en deux formes, l’état d’absence (EA) et l’état de mal partiel complexe (EMPC). Le diagnostic est difficile sur la base des seuls éléments cliniques et nécessite un électroencéphalogramme d’urgence. L’EA ou « Petit Mal status » est la forme la plus fréquente d’états de mal non convulsifs et confusionnels. Il est caractérisé par une confusion fluctuante, d’intensité variable, souvent associée à des myoclonies périoculaires. L’électroencéphalogramme (EEG) montre des décharges critiques généralisées qui cèdent sous benzodiazépines alors que la conscience se normalise. Les EA possèdent une importante hétérogénéité nosographique. Quatre groupes peuvent être individualisés : EA typiques s’inscrivant dans le cadre d’une épilepsie généralisée idiopathique, EA atypiques survenant dans le cadre d’une épilepsie généralisée symptomatique ou cryptogénique, EA « de novo » de l’adulte, caractérisés par des facteurs de provocation toxiques ou métaboliques, EA avec éléments focaux s’observant dans le cadre d’une épilepsie partielle préexistante. Les EMPC temporaux sont caractérisés par des décharges temporales continues ou récurrentes et peuvent être organisés de façon cyclique, cette présentation étant caractéristique mais rare. Ils nécessitent un traitement énergique en raison de leur résistance et du risque de séquelles cognitives. Les EMPC frontaux constituent un défi diagnostique. Ils sont en effet souvent inauguraux, de présentation clinique déroutante, et symptomatiques d’une lésion focale dans un cas sur trois.

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Abstract

Non convulsive confusional status epilepticus is classically divided on the basis of the ictal EEG into absence status (AS) and complex partial status epilepticus (CPSE). The clinical presentation is often insufficient to establish diagnosis and emergency EEG is required. AS is a polymorphic condition that can complicate many epileptic syndromes. In half of cases, confusion of varying intensity is associated with bilateral periocular myoclonias. Clinical and EEG normalization is obtained after intravenous benzodiazepine injection. From a nosographic point of view, four types of AS may be recognized. Typical AS occurs as part of an idiopathic generalized epilepsy. Atypical AS occurs in patients with symptomatic or cryptogenic generalized epilepsies. “De novo” AS of late onset is characterized by toxic or metabolic precipitating factors in middle-aged subjects with no previous history of epilepsy. AS with focal characteristics occurs in subjects with a preexisting or newly developing partial epilepsy, most often of extratemporal origin. Most cases are transitional forms between these four entities. CPSE is characterized by continuous or rapidly recurring complex partial seizures which may involve temporal and/or extratemporal regions. Cyclic disturbance of consciousness is characteristic of CPSE of temporal lobe origin, which requires vigorous treatment to prevent recurrence or cognitive sequelae. CPSE of frontal lobe origin is a diagnostic challenge: it is rare, the symptoms are unusual, and extensive documentation is required. A focal, frontal lesion is discovered in one third of cases.

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Mots clés : État de mal épileptique, État de mal absence, État de mal partiel complexe, EEG

Keywords : Status epilepticus, Absence status, Complex partial status epilepticus, EEG


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 Ce texte a été publié dans Réanimation 2009;18 (1):83–91.


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Vol 165 - N° 4

P. 380-389 - avril 2009 Retour au numéro
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