Les cardiopathies congénitales (CC) se compliquent parfois d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTP) dont la réversibilité est difficile à prévoir. L’étude des biopsies pulmonaires de patients atteint d’HTP irréversible secondaire à une CC nous a récemment permis d’observer un remodelage vasculaire important associé à une inhibition de l’apoptose, attribuée à la surexpression de Bcl2 dans les cellules endothéliales. L’objectif de cette étude est de quantifier les biomarqueurs non invasifs de remodelage vasculaire que sont les cellules endothéliales circulantes (CEC) ainsi que les cellules progénitrices au cours des HTP.

Les CEC isolées par immunoséparation magnétique ainsi que les cellules progénitrices circulantes (CPC) CD34+CD133+ ont été quantifi ées dans la veine périphérique, l’artère et la veine pulmonaire de 26 patients avec CC présentant une HTP reversible (n = 16, âge médian 2 ans) ou irréversible (n = 10, âge médian 9 ans) versus cinq patients contrôles. La biopsie chirurgicale pulmonaire a été réalisée chez 19 patients.

Comme précédemment observé, un remodelage vasculaire a été observé chez les patients atteints d’HTP irréversible contrairement aux patients avec une HTP réversible. Les nombres de CEC et de CPC étaient identiques dans les prélèvements des trois territoires. Le nombre de CEC était significativement supérieur chez les patients atteints d’HTP irréversible (médiane 57 CEC/ml) contrairement aux patients réversibles et aux contrôles (médiane 3 CEC/ml dans deux groupes, p < 0.0001 et p = 0.0005 respectivement). En revanche, les taux de CPC (médiane : 84, 64 et 44 CPC/105 lymphocytes, respectivement dans les trois groupes) ne diffèrent pas entre les 2 groupes de patients et les contrôles.

Les HTP associées aux CC, qui présentent un remodelage vasculaire pulmonaire important, sont donc associées à une augmentation significative des cellules endothéliales circulantes. Notre étude suggère que les CEC pourraient représenter un outil diagnostique et participer ainsi à la décision thérapeutique chez les patients atteints d’HTP dans le cadre des CC.