But : Évaluation du bénéfice ophtalmologique des anti-IL1 dans les syndromes périodiques associés à la Cryopyrine (CAPS) qui sont des maladies auto-inflammatoires incluant le syndrome familial auto-inflammatoire au froid (FCAS), le syndrome de Muckle-Wells syndrome et le syndrome neurologique articulaire infantile chronique (CINCA syndrome).

Matériels et Méthodes : Les enfants ayant un diagnostic de syndrome de CINCA ont été adressé dans le service, par un département de rhumatologie pédiatrique de référence, pour un examen ophtalmologique avant et après introduction des anti-IL1. En fonction de la coopération et de l’âge des enfants, l’acuité visuelle, l’examen biomicroscopique, la photométrie automatisée du tyndall, le champ visuel de Goldmann et l’OCT ont été réalisés.

Résultats : Cinq patients atteints d’un syndrome de CINCA (médiane : 8,5 ans, écart 2,5-15) ont été traité avec de l’anakinra (1 mg/kg/jour) pendant 19 à 40 mois (médiane 31). Tous les patients ont présenté une épisclérite résolutive après traitement. L’atteinte du SNC était présente chez tous les patients à des degrés variables : les céphalées et l’œdème papillaire ont été contrôlés durablement chez 4 patients. Chez 2 patients, la dose d’anakinra a été augmentée à 3 mg/kg/jour en raison d’une réponse neurologique partielle.

Discussion : Les CAPS sont dus à une mutation autosomique dominante du gène CIAS1, gène codant pour la Cryopyrine. Cette protéine joue un rôle critique dans le processus de l’IL1, cytokine augmentée dans ces désordres. L’atteinte ophtalmologique est diverse dans les syndromes périodiques associés à la Cryopyrine. Elle passe souvent au second plan après l’atteinte neurologique et articulaire. L’anakinra est un antagoniste du récepteur à l’IL1, très efficace dans le contrôle des symptômes cliniques et des marqueurs inflammatoires des CAPS.

Conclusion : Le pronostic vital et ophtalmologique des CAPS a été radicalement changé depuis l’introduction du traitement par anti-IL1. Le champ visuel Goldmann est un examen indispensable non invasif dans le suivi de ces enfants dont le déficit est corrélé à la sévérité de l’atteinte neurologique.